Manejo anestésico para una cesárea en paciente con enfermedad de Charcot““Marie““Tooth – 1ª Parte

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Exponemos el caso de una paciente diagnosticada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (ECMT) en la infancia, que es programada para cesárea electiva. La ECMt cursa con una afectación progresiva de las extremidades inferiores, con neuropatí­a motora y sensorial.
Charco L.M., Cuesta Montero P., Carpintero Moreno F., Martí­nez-Peñalver D., Mateo Cerdán C.M.
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

Introducción

Exponemos el caso de una paciente diagnosticada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (ECMT) en la infancia, que es programada para cesárea electiva.

La ECMT es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, cursa con una neuropatí­a motora y sensorial de evolución lenta y progresiva. Se estima que su incidencia es de 1:10.000 en la población.

Clí­nicamente se caracteriza por afectar a las extremidades inferiores, causando debilidad y atrofia muscular con deformidades importantes del pie. La neuropatí­a sensorial produce el desgaste y la pérdida temprana de los reflejos tendinosos profundos. En muchos casos, hay un componente sensorial que resulta en una pérdida de sensación (calor, frí­o y dolor). Los estadios avanzados de la enfermedad se caracterizan por pérdida de la sensibilidad con distribución en guante. Los sí­ntomas clí­nicos y su progresión ocasionan un deterioro de la regulación de la temperatura corporal y la ausencia de sudoración.

Exposición del Caso Clí­nico

Se presenta el caso de una mujer de 32 años diagnosticada de ECMT en la infancia, gemela de otra mujer con la misma enfermedad, secundigesta, que es programada para cesárea electiva en semana 38 + 6 de gestación por osificación pélvica que impide el parto vaginal.

Como antecedentes personales destacan hipertensión durante el embarazo, obesidad (peso 95 kg., talla 164 cm., IMC 35,32 Kg./m2) e intervención a los 11 años de artrodesis vertebral con tallos de Harrington e injerto de cresta iliaca por escoliosis idiopática.

La paciente habí­a sufrido progresión de su enfermedad durante el embarazo y un parto previo 6 años antes (cesárea con anestesia intradural).

Actualmente se encuentra en silla de ruedas, presenta un déficit motor en EEII 2/5 y sensitivo (termoalgésico y vibratorio), presenta déficit en EESS motor 4/5. Sin debilidad de musculatura orofarí­ngea ni alteración de pruebas funcionales respiratorias documentadas. Basalmente, la paciente tiene ortopnea de 2 almohadas y taquipnea con la conversación, y se encuentra con bronquitis aguda en tratamiento con broncodilatadores.

Tras realización de un estudio preoperatorio consistente en exploración fí­sica, entrevista clí­nica y analí­tica completa, se informa a la paciente de las opciones anestésicas disponibles y se decide en sesión clí­nica la opción más adecuada respetando las preferencias de la paciente.

Llegado este punto planteamos la opción de la Anestesia Espinal, ya que dada la situación basal de la paciente prevemos un alto riesgo de complicaciones postoperatorias respiratorias tras la Anestesia General. Pero dado que hay un elevado numero de publicaciones con evidencia cientí­fica acerca de la contraindicación relativa de las técnicas locorregionales y anestesia espinal cuando hay déficits neurológicos preexistentes, por el riesgo de agravar la clí­nica…

¿Es la Anestesia Espinal la mejor opción?

Charco L.M.
Cuesta Montero P.
Carpintero Moreno F.
Martinez-Peñalver D.
Mateo Cerdán C.M.
Servicio de Anestesiologí­a y Reanimación.
Complejo Hospitalario Universitario de Albacete
Escrito por

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14 Commentarios

  • Con una paciente con estas complicacines respiratorias, mi opción evaluando el riesgo-beneficio,seria realizar anestesia locoregional, claro que existan riesgos y en este tipo de patilogia neuralogica tiene riesgos, pero una anestesia general podria dejar a la paciente conectada a un ventilador un tiempo indeterminado, con aumento de riesgo de sobreinfección respiratoria.

  • Sí­, yo también me inclinarí­a por una anestesia locorregional, informándole exquisí­tamente sobre los riesgos de ambas técnicas y que, en este caso, la balanza se inclina a favor de la anestesia intradural.
    De cualquier forma, no acabo de entender la contraindicación relativa de las técnicas locorregionales en pacientes con déficits neurológicos preexistentes más allá de una medicina defensiva que piensa más en el facultativo que en su paciente. Si los riesgos de una anestesia general son mayores que los riesgos habituales de una ALR, como es evidente en este caso, no dudarí­a en plantearlo de esta forma.
    Un saludo

    D. Arnal
    HU Fundación Alcorcón

  • No dudarí­a en realizar una Anestesia Espinal que sus beneficios en esta paciente superan el presunto riesgo de exacerbar el déficit neurológico existente considerando que la técnica se dificulta por la artrodesis vertebral.
    Dr. Lorenzo
    HU Quiron,Madrid

  • Creo que la anestesia locoregional es la mejor opcion, la contraindicacion relativa es solo eso, sopesa el antecedente de la cesarea previa realizada con anestesia regional,

    Con una tecnica limpia, muy atraumatica utilizando agujas de calibre fino en punta de lapiz, disminuye defenitivamente los riesgos de la cefalea post-raquidea.

    La bupivacaina en dosis bajas: 7.5mgr, asociado a opioides permite un mejor manejo de la inestabilidad hemodinamica por la raquidea

  • Este caso lo expusimos en la VII Reunión de Residentes de la SEDAR hace un mes, en la ronda de preguntas la moderadora de la mesa afirmó que la dosis utilizada para la técnica intradural era insuficiente y la paciente estaba infradosificada en el procedimiento. ¿Qué opináis?

  • Buenos dias, yo padezco la enfermedad de Charcot Marie – Tooth, en un grado no avanzado, no estoy en silla de ruedas y hace 7 años me operaron de la columna implantandome un Marco de Lea Plaza como el que veo en la imagen arriba.. Actualmente tengo tres meses de embarazo y mi pregunta es: ¿teniendo un Marco de Lea Plaza hay posibilidad de aplicarme para la cesarea la anestesia por inyeccion epidural? ¿o el Marco lo impide?.. Gracias..

  • Saludos Karina;
    En la técnica de corrección de las deformaciones de columna del marco de Lea Plaza cada segmento o vértebra es corregida y llevada hasta la lí­nea media mediante uso de alambres pasados por debajo de la lamina de cada vértebra desviada, para lograr la artrodesis debe colocarse a lo largo de toda el área a fusionar injerto óseo, sea bajo la forma de autoinjerto tomado de la cresta iliaca posterior del propio paciente o aloinjerto de banco. Los espacios intervertebrales (mediante los cuales accedemos para realizar la técnica anestesica) suelen quedar conservados pero de acceso dificultado por la posible reacción de fibrosis, artrosis precoz…

    En su caso, como sucedió en el de la paciente expuesta, hay elevada posibilidad de que la anestesia raquí­dea sea técnicamente dificultosa o incluso imposible, pero no esta formalmente contraindicada. La colocación de un cateter epidural para el trabajo de parto suele ser más dificultoso que la anestesia intradural que utilizamos en caso de finalizar mediante cesárea, o para alivio del dolor en el parto inminente en determinados casos.

    • Muchas gracias por la respuesta sra. Luisa, me sirve mucho la información que usted me dio… Ahora, tengo otra duda, ¿con el embarazo existe alguna posibilidad de que el Marco de Lea – Plaza no resista el peso, o de que con el embarazo pueda comenzarme nuevamente una escoliosis aun teniendo puesto el Marco de Lea – Plaza?.. ¿o el Marco se mantiene en su sitio durante todo el embarazo?.. Espero de usted una pronta respuesta.. De antemano, muchas gracias

  • Siento no poder ayudarte con esas dudas porque, aunque no es el campo que nos atañe a los anestesistas, he buscado en la literatura algo con referencia a tus preguntas, no he encontrado nada. Debe ser por supuesto tu traumatólogo junto con el obstetra el que te aclaren esas dudas puesto que tendran experiencia sobre el tema.
    Te deseo mucha suerte y que todo salga muy bien.

    • Muuchisimas gracias por toda tu ayuda Luisa, yo seguire buscando la manera de aclarar mis dudas aunque no he visto ningun cambio en mi columna desde que sali embarazada.. De todos modos te agradezco por haber respondido mis preguntas.. Y gracias por tus buenos deseos..

  • hola ..tengo la enfermedad charcot…mi pregunta es …puedo hacerme una insiminacion?…puedo quedar embarazada de manera normal?…no tengo operacion en la columna…solamente me hicieron una para corregir la deformacion de los dos pies…me da miedo quedar embarazada…tengo la duda…lo que tengo actualmente es dolores de espalda…y siento que los pies se colocan firmes y no me deja caminar,,a raiz de eso creo que tengo agarofobia..me gustaria que me respondieran..muchas gracias

  • lo que no comprendo es el afán suicida de la persona que sabiéndose portadora de tan dramática enfermedad,decide heredar esta aberración genética a un inocente solo por satisfacer su espí­ritu maternal,increible¡

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