Manejo de la ví­a aérea en un paciente con secuencia de Pierre Robin para la cirugí­a de distracción osteogénica mandibular.

Presentación del caso

El sí­ndrome o secuencia de Pierre Robin (SPR) es una rara afección genética con una incidencia de 1 por cada 8.500 recién nacidos (1), descrita en 1923 por Robin (2). Se caracteriza por la triada clásica de glosoptosis, obstrucción de la ví­a aérea y alteraciones mandibulares como hipognatia, micrognatia o retrognatia (3). No obstante, el 60-90% de los casos también asocian deformidades en el paladar, como paladar hendido o fisura palatina (2). En el 40% de los pacientes con SPR éste se presenta de forma aislada, mientras que en un 60 % lo hace coexistiendo con otros sí­ndromes con alteraciones craneofaciales (1). La hipoplasia mandibular causa un prolapso de la base de la lengua contra la pared farí­ngea posterior provocando una obstrucción a nivel del espacio retrofarí­ngeo que puede requerir, en casos severos, tratamiento quirúrgico como la cirugí­a de distracción osteogénica mandibular (DOM) (2) (4).

Presentamos el caso de un paciente de 8 meses de edad y 6,5 kg. de peso con diagnóstico de SPR. Se programó para realizar de forma electiva una cirugí­a de DOM por obstrucción severa de la ví­a aérea superior. Como antecedentes personales presentaba dificultad para la deglución, retraso psicomotor, comunicación interauricular (CIA) ostium secundum, laringomalacia y fisura palatina.

A la exploración se objetivó una llamativa micrognatia y dificultad en la apertura bucal (cavidad oral pequeña). Como pruebas complementarias preoperatorias se realizaron hemograma, bioquí­mica, estudio de coagulación, radiografí­a de tórax y electrocardiograma sin objetivarse alteraciones.

Dados los signos predictores de Ví­a Aérea Difí­cil detectados en la exploración fí­sica se decidió realizar intubación nasotraqueal mediante fibrobroncoscopio bajo sedación inhalatoria.

En el quirófano se monitorizó con presión arterial no invasiva, pulsioximetrí­a (SpO₂) y electrocardiograma. Bajo sedación con sevoflurano al 2% se canalizó una ví­a venosa periférica, se administraron 0,1 mg. de atropina iv. y 30 μg. de fentanilo. Con el paciente en ventilación espontánea y administración de lidocaí­na tópica por fosa nasal derecha se introdujo a través de la apertura glótica el fibrobroncoscopio y tubo rí­gido número 4,5. Se confirmó la correcta colocación de tubo nasotraqueal mediante capnografí­a y auscultación pulmonar. El mantenimiento anestésico fue llevado a cabo con sevoflurano 1 CAM, como bloqueante neuromuscular una dosis única de 1,5 mg de cisatracurio y dosis total de fentanilo de 60 µg.

En el trascurso de la intervención quirúrgica, y tras la colocación de los distractores externos (Figura 1), se objetivó una pérdida de señal en la capnografí­a, coincidente con una desaturación inmediata y bradicardia a una frecuencia de 68 latidos por minuto por una movilización del tubo endotraqueal y la consiguiente extubación accidental. La ventilación con mascarilla facial resultó muy dificultosa. Se administraron 0,1 mg. de atropina y se realizó una intubación urgente endotraqueal mediante laringoscopia directa (Cormack-Lehane IV) a ciegas por dos anestesiólogos distintos muy experimentados, resolviéndose el cuadro de hipoxemia y prosiguiéndose con el procedimiento quirúrgico.

Figura 1.- Paciente con SPR y colocación de distractores osteogénicos mandibulares externos. Se aprecia importante retrognatia

(imagen tomada con consentimiento de familiares)

El paciente se mantuvo estable hemodinámicamente durante el resto de la intervención quirúrgica (Figura 1) de 72 minutos de duración, con frecuencia cardí­aca de 120 a 130 latidos por minuto, presión arterial sistólica entre 80 y 90 mmHg. y spO₂ de 98 a 99%.

Tras finalización del procedimiento quirúrgico se trasladó a la unidad de cuidados crí­ticos sedoanalgesiado, intubado y conectado a ventilación mecánica para extubación diferida, realización de pruebas de imagen (Figura 2) y estricta vigilancia respiratoria en el periodo postoperatorio.

Figura 2.- Imagen radiográfica postoperatoria objetivándose los dispositivos de distracción mandibular

Discusión

En el SPR el principal problema para los anestesiólogos radica en el manejo de la Ví­a Aérea Difí­cil (VAD). La intubación endotraqueal en pacientes con compromiso respiratorio asociado conlleva un alto riesgo de morbimortalidad (1), relacionándose con la mayorí­a de los incidentes crí­ticos anestésicos en estos pacientes.

La asociación de glosoptosis con hipoplasia mandibular reduce las dimensiones de la cavidad oral con el consiguiente riesgo de obstrucción de la ví­a aérea (4). El espacio mandibular anterior es aquel en el que la lengua puede ser desplazada durante la laringoscopia. Cualquier condición que reduzca este espacio, como la hipoplasia mandibular, se correlaciona con una dificultad en la intubación endotraqueal ya que la lengua se desplaza posteriormente e impide una adecuada alineación de los ejes larí­ngeo, farí­ngeo y oral durante la visión laringoscópica directa. Ello impide una visualización de la glotis de forma adecuada.

Como consecuencia de estos hallazgos clí­nicos, los pacientes con SPR pueden presentar una obstrucción súbita de la ví­a aérea superior, pudiendo comprometer la permeabilidad de la misma ocasionando episodios de hipoxemia que precisan intubación endotraqueal urgente (4).

En el SPR la presentación, la severidad y el estado funcional son muy variables, determinando el grado de obstrucción de la ví­a aérea un manejo conservador o más agresivo (2). A largo plazo, estos pacientes pueden presentar cor pulmonale, dificultad para la alimentación con desnutrición, retraso en el crecimiento y deterioro cognitivo (1,4).

Entre las estrategias para disminuir la obstrucción de la ví­a aérea superior se encuentran las más conservadoras, como posicionar al paciente en decúbito lateral o en decúbito prono para dormir, uso de cánulas nasofarí­ngeas, presión positiva continua en la ví­a aérea (CPAP) o intubación endotraqueal (4). Cuando la obstrucción es severa y no se controla mediante estos procedimientos se requiere una terapia más invasiva como la glosopexia, la DOM o la traqueostomí­a, precisándose una anestesia general e intubación endotraqueal para estos procedimientos (4).

La cirugí­a de DOM supone una alternativa eficaz a los métodos invasivos tradicionales para mejorar la permeabilidad de la ví­a aérea y corregir la obstrucción de la misma. Con esta técnica se ha reducido el número de traqueostomí­as (2). La técnica quirúrgica consiste en un avance mandibular anterior produciendo una elongación ósea con el consiguiente desplazamiento de la base de la lengua mediante el empleo de distractores externos o internos (2). Se ha demostrado que tras dicha intervención mejora notablemente la ventilación con mascarilla facial e intubación endotraqueal en intervenciones posteriores (4).

La VAD en el SPR así­ como la baja incidencia del mismo supone un desafí­o para los anestesiólogos, tanto en casos de apnea obstructiva e insuficiencia respiratoria aguda que inevitablemente conllevan a una intubación endotraqueal urgente en las unidades de cuidados intensivos, o bien cuando se requiere una intervención quirúrgica bajo anestesia general.

Las peculiaridades anatómicas en el SPR han conllevado al desarrollo de diversas estrategias y protocolos para un abordaje de la ví­a aérea previsiblemente difí­cil que permita una intubación traqueal exitosa (1). En el manejo de VAD pediátrica se prefiere una inducción anestésica inhalatoria evitando los bloqueantes neuromusculares que podrí­an agravar la obstrucción subyacente de la ví­a aérea superior. Se recomienda el mantenimiento de una ventilación espontánea hasta que la ví­a aérea esté asegurada. En función de los algoritmos de manejo de VAD pediátrica (5), se han descrito diversas técnicas anestésicas para el control de la misma como la inserción de una mascarilla larí­ngea LMA, intubación con fibrobroncoscopio a través de esta misma (5), videolaringoscopio e intubación traqueal con fibrobroncoscopio, siendo ésta última considerada el“ gold estándar“ (5) en pacientes pediátricos con sospecha de VAD, y estando especialmente indicada en casos de deformidades craneofaciales (5), como es el SPR. Es muy importante una rigurosa valoración preoperatoria que nos permita predecir el riesgo de VAD y establecer un plan de actuación.

Aunque se ha descrito el empleo de mascarilla larí­ngea LMA en el manejo de la VAD, en este caso parece desaconsejado por dos motivos: por un lado, la reducción de la cavidad oral por la hipoplasia mandibular (4) podrí­a dificultar en exceso su inserción, así­ como movilizaciones de la misma durante el procedimiento con riesgo de hipoxemia. Por otro lado, en la cirugí­a para DOM, se precisa una intubación nasotraqueal para facilitar el acceso a la cavidad oral al equipo quirúrgico.

En resumen, bajo nuestra experiencia, recomendamos una sedación mediante sevoflurano y anestesia de la ví­a aérea con lidocaí­na tópica, manteniendo una correcta ventilación espontánea que evitarí­a la obstrucción de la ví­a aérea superior asociada a la pérdida de tono muscular por la anestesia general y el empleo de bloqueantes neuromusculares.

Consideramos, apoyados en la literatura existente, la intubación mediante fibrobroncoscopio el método más seguro en el manejo de la ví­a aérea en el SPR.

Bibliografí­a

1. Marston AP, Lander TA, Tibesar RJ, Sidman JD. Airway management for intubation in newborns with Pierre Robin sequence. Laryngoscope 2012; 122(6):1401-4. PubMed.
2. Roy S, Munson PD, Zhao L, Holinger LD, Patel PK. CT analysis after distraction osteogenesis in Pierre Robin Sequence. Laryngoscope. 2009; 119(2):380-6. PubMed
3. Schaefer RB, Gosain AK. Airway management in patients with isolated Pierre Robin sequence during the first year of life. J Craniofac Surg. 2003; 14(4):462-7. PubMed
4. Frawley G, Espenell A, Howe P, Shand J, Heggie A. Anesthetic implications of infants with mandibular hypoplasia treated with mandibular distraction osteogenesis. Paediatr Anaesth. 2013; 23(4):342-8. PubMed
5. Andreu E, Schmucker E, Drudis R, Farré M, Franco T, Monclús E, et al. Algorithm for pediatric difficult airway. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011; 58:304-11. PubMed