Espinosa A (1), Abad-Torrent A (2), Rodriguez Bustamante V (3), Ripollés Melchor J (4), Marmanya Mezquita S (5), Izarduy L (6)
(1) Servicio de Anestesia torácica y vascular, Hospital Universitario de Örebro, Suecia; Integrante del grupo EAR (Evidence Anesthesia Review Group). (2) Servicio de Anestesia Hospital Vall d’Hebron Barcelona. (3) Servicio de Anestesiología Hospital de Viladecans, Barcelona. (4) Servicio de Anestesiología Hospital Infanta Leonor, Madrid; Integrante del grupo EAR (Evidence Anesthesia Review Group). (5) Servicio de Anestesiología Hospital Moises Broggi, Barcelona. (6) Servicio de Fisiología Clinica, Hospital Regional de Blekinge, Karlskrona, Suecia.
El síndrome de Brugada fue descrito por primera vez en 1992 como un cuadro consistente en muerte súbita en pacientes portadores de un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha con un supradesnivel del ST persistente en las derivaciones V1 a V2-V3 característico, con un intervalo Q-T normal. Tiene un componente hereditario de tipo autosómico dominante debido a una mutación en el gen SNC5A del cromosoma 3 que codifica los canales de conductancia al sodio, por lo que con frecuencia existe historia de síncope o muerte súbita en algún miembro de la familia.
Se manifiesta típicamente en la edad adulta con una edad promedio para la muerte súbita de 41 +/- 15 años. . Es responsable de al menos 4% del total de las muertes súbitas, y de aproximadamente el 20% de las muertes súbitas en pacientes con corazones estructuralmente normales. La prevalencia de esta condición está estimada en 5/10.000 habitantes. Es endémico de paises asiáticos, pero en Europa se estima una incidencia de 1/100.000 habitantes (posiblemente subestimada).
Patrones ECG Sd de Brugada
Se reconocen tres patrones de repolarización en las derivaciones derechas: el TIPO I, es diagnóstico del síndrome per se, y se caracteriza por una elevación convexa del S-T mayor a 2mm, seguida por una onda“ T“ negativa. A su vez existen otros dos patrones, en el tipo II y tipo III la elevación del ST tiene forma de“ silla de montar“, con ondas“ T“ positivas o bifásicas y elevación del ST < 1mm en el tipo III.
Diagnóstico
El síndrome de Brugada se diagnostica cuando se observa una elevación del S-T tipo I en más de una de las derivaciones precordiales asociado con alguno de las siguientes circunstancias: fibrilación o arritmias ventriculares documentadas, historia familiar de muerte súbita en individuos menores de 45 años, ECG con patrón de Brugada en alguno de los miembros de la familia, taquicardia ventricular inducida con la estimulación eléctrica programada, sincope o respiración agónica nocturna.
En ocasiones, cuando el patrón electrocardiográfico no es francamente evidente como en el tipo I, puede ser“ desenmascarado“ por drogas bloqueantes de los canales de sodio o condiciones especiales como estado febril o exposición a factores vagotónicos.
Otras condiciones de exposición a tóxicos como el etanol o la cocaína, pueden desencadenar eventos en estos pacientes (Ver tabla 1). (4)
Los tres patrones de Brugada pueden ser observados espontáneamente en trazados electrocardiográficos seriados del mismo paciente, o también después de la introducción de drogas específicas. Se considera positivo el diagnóstico del síndrome cuando un patrón de Brugada tipo II o III observado en más de una derivación en condiciones basales se convierte a patrón tipo I tras la administración de una droga bloqueante de los canales de sodio(3). Tabla 2
La colocación de los electrodos de las derivaciones derechas en una posición más alta (hasta en el segundo espacio intercostal por encima de su ubicación habitual) puede aumentar la sensibilidad del ECG para detectar el fenotipo de Brugada en algunos pacientes, tanto en presencia como en ausencia de la prueba diagnóstica con drogas (3,10).
Mecanismo electrofisiológico
A nivel celular la mutación del gen SCN5a provoca una disfunción en el funcionamiento de los canales de sodio de las células del miocardio que lleva a un cierre precoz de los mismos al inicio de la fase 1 del potencial de acción, con el consiguiente aumento (por disbalance de la ley de los potenciales de Nernst) de la salida de potasio, lo que genera la corriente iónica de salida transitoria (Ito = ionic transient output). Esto hace que el potencial de acción se acorte y tome una morfología“ en cúpula“, lo cual se traduce en el patrón electrocardiográfico característico de Brugada.(4)
Mecanismos celulares.
La pérdida del lomo del potencial de acción ocurre debido al desequilibrio en fase I entre las corrientes Ito e Ica. Cualquier influencia que altere este equilibrio en uno u otro sentido resultará en cambios en el grado de elevación del segmento ST. Así, todas las intervenciones que aumenten las corrientes de potasio (como ocurre en la disfunción del canal de sodio producida por la mutación del mismo) aumetarán el grado de elevación del ST, mientras que intervenciones que aumenten la corriente de calcio disminuirán l grado de elevación del ST.
Esta mutación se expresa con mayor patencia en las células del estrato epicárdico del ventrículo derecho, generando una heterogeneidad en el patrón de repolarización de las células del miocardio, con un aumento en la dispersión del intervalo Q-T, lo cual facilita la aparición de circuitos de reentrada en la fase 2 del potencial de acción (comúnmente llamada“ reentrada en fase 2“). Es por ello que el sitio donde mejor se observa el cambio en la repolarización es en las precordiales derechas.
Consideraciones farmacológicas en el Sindrome de Brugada
Durante los años que siguen al descubrimiento del ECG típico, más del 40% de estos pacientes asintomáticos desarrollará un episodio de Taquicardia Ventricular (TV) polimorfa rápida que puede causar la muerte súbita (MS).
En el caso de los pacientes que finalmente son diagnosticados, la única droga que ha demostrado efectivamente reducir la ocurrencia de eventos y la recurrencia de estos es la quinidina, la cual se administra a altas dosis ( 1200-1500 mg/día), logrando la reversión del patrón electrocardiográfico y la ocurrencia de arritmias por reentrada en fase 2. En caso de cirugías programadas sería recomendable comenzar la administración de la droga hasta lograr impregnación a fines de tener una mayor estabilidad y prevenir episodios durante la anestesia.
Los fármacos antiarrítmicos (p.ej., amiodarona y beta-bloqueantes) no son efectivos para prevenir las arritmias y la MS. La incidencia anual de eventos arrítmicos en pacientes asintomáticos es del 0.5%, en pacientes con síncope del 0.6-1.9% y en aquellos con FV de 7.7-10.2% (Probst et al., 2011). Por lo tanto, el tratamiento de elección en pacientes con síntomas (síncope, TV/FV o MS) y un patrón ECG tipo 1 es implantar un DAI, independientemente de la sintomatología o del resultado de un estudio genético.
La infusión i.v. de isoproterenol es muy útil en el control de tormentas arrítmicas y para suprimir la inducción de TV/FV durante la estimulación programada, ya que aumenta el ICa (Maury et al, 2005; Antzelevitch y Pesca, 2006).
Fuente: http://www.itaca.edu.es/sindrome-brugada.htm
Gativ
Foto principal: Extraido de la Vanguardia
Buenas noches
tengo el sindrome de brugada y me tienen que intervenir de un nodulo en la garganta con anestesia general,no tengo ningun tratamiento,pero si extrasistoles de manera habitual.
A que peligros me enfrento?
gracias