Anestesia para un paciente con Síndrome de Stiff Person

El Síndrome de Stiff person o también conocido como Síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica poco frecuente generalmente de etiología autoinmune
Torres Valiño, C. (1), Cuesta Montero, P. (2).
1. MIR Anestesiología , Reanimación y Terapia de Dolor.
2. FEA Anestesiología , Reanimación y Terapia de Dolor.
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica de Dolor. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

Stiff-Person-Syndrome-Image-208x300El Síndrome de Stiff Person, o también conocido como Síndrome de la Persona Rígida, es una enfermedad neurológica poco frecuente (incidencia 1/1.000.000), generalmente de etiología autoinmune.

Los pacientes experimentan contracciones musculares tónicas fluctuantes y progresivas sobre todo en la musculatura axial. La tetania muscular que se produce puede llevar a ruptura muscular y ósea o problemas en la deglución y respiración en casos severos.

El tratamiento inicial se realiza con benzodiacepinas y posteriormente con terapias inmunomoduladoras o plasmaféresis.

Caso Clínico

Presentamos el caso de un varón de 26 años para el que nos solicitan colaboración para la colocación de un catéter de diálisis para la realización de plasmaféresis. Como antecedentes personales destaca asma estacional, síndrome de Stiff Person y discopatía degenerativa (intervenida mediante artroplastia, en la que presentó crisis de rigidez en el postoperatorio). El diagnóstico de Stiff Person se realiza tras varios episodios de rigidez muscular y crisis musculares tónicas sobre todo a nivel de la musculatura lumbar. Es destacable la aparición de crisis sobre todo con episodios de estrés o con la exposición al frío. Realiza tratamiento habitual con Diacepam 10mg./12 h., valproato sódico 500 mg., y bacofleno 10mg./12 h. para control de la enfermedad y evitar crisis musculares. Se decide realización de plasmaféresis porque su medicación habitual no es suficiente para control de la enfermedad.

Continúa con dicho tratamiento hasta la mañana de la intervención. Se administra como premedicación ranitidina 50 mg., ondasentron 4 mg. y midazolam 2 mg. iv.

Se explica al paciente la intervención y el plan anestésico. Se decide realizar anestesia general para evitar desencadenar crisis por estrés.

Para la intervención se realiza inducción anestésica con Propofol 140 mg. Se coloca mascarilla laríngea LMA Supreme número 3 sin incidencias. El mantenimiento anestésico se realiza con remifentanilo y propofol en perfusión continua. Permanece estable en todo momento con TA 100/60, FC 80 lpm. y SatO2 99%, se coloca manta térmica para evitar hipotermia y posibles crisis secundarias. Tras 30 minutos se realiza educción anestésica, sin incidencias. El paciente es trasladado a Unidad de recuperación postanestésica para control postoperatorio. Allí se coloca manta térmica a 37º y Depakine 200 mg. intravenoso para prevenir posibles crisis. Durante su estancia en la Unidad permanece estable hemodinámicamente, eupneico en reposo con gafas nasales a 3 lpm., SatO2 99% y normotérmico. Es dado de alta a planta a la hora sin incidencias.

Discusión

Esta enfermedad fue descrita inicialmente por Moersch y Woltman en 1956. Es más frecuente en mujeres y actualmente se conocen 3 formas de la enfermedad: la forma clásica o autoinmune, la paraneoplasica, y la forma PERM o rápidamente progresiva.

Stiff-man syndrome in a woman with breast cancer. (Origen: http://www.neurology.org/content/50/1/94.abstract)
Sindrome de Stiff-man en una mujer afecta de cancer de mama. (Origen: neurology.org)

La forma más frecuente y la que ocupa este caso es la clásica o autoinmune. En esta se reconoce la presencia de anticuerpos antiglutamato descarboxilasa (GAD), enzima esencial en la síntesis del GABA. Sin embargo, esta no es la única causa puesto que todos los pacientes afectos de diabetes mellitus TIPO 1 (DM1) tiene anticuerpos anti GAD y se estima la presencia de síndrome de Stiff Person en estos pacientes en 1/10.000.

El diagnóstico es puramente clínico. Se caracteriza por episodios de rigidez muscular y espasmos dolorosos desencadenados por estímulos como el frío o estrés. Por esta razón es recomendable el mantenimiento de la temperatura corporal, mediante manta térmica y evitar exposición al frío. Se produce una progresión lenta hacia la afectación de musculatura cerca de las extremidades, lo que provoca dificultad en los movimientos y posibilidad de deformidad de la columna espinal .

La clínica y la presencia de anticuerpos antiglutamato descarboxilasa (GAD) proporcionan el diagnóstico. Las pruebas de imagen y de LCR a menudo son normales.

El tratamiento es sintomático. Inicialmente con benzodiacepinas. El baclofeno también se utiliza vía oral o intratecal debido a su acción en la recepción GABAérgica a nivel medular.

Actualmente, se están realizando estudios con terapias inmunosupresoras (rituximab) o también la plasmaferesis.

El manejo anestésico de estos pacientes no está claro. Existen muy pocos artículos al respecto, que se han revisado para la realización de éste.

El uso de benzodiacepinas como premedicación es recomendable, ya que se utiliza frecuentemente como tratamiento propio de la enfermedad. Se debe mantener el tratamiento de la enfermedad en el perioperatorio para evitar síndrome de abstinencia y posibles crisis reactivas.

Los relajantes neuromusculares e inhalatorios potencian la hipotonía y pueden precisar ventilación postoperatoria. Sin embargo, no se ha demostrado prolongación de tiempo de acción de los relajantes musculares.

El propofol también se contempla como fármaco que mejora la sintomatología de la enfermedad por su acción a nivel GABA. En caso de anestesia general, parece recomendable la anestesia total intravenosa (TIVA) y evitar los inhalatorios por el riesgo de hipotonía. La anestesia regional puede ser ventajosa para proporcionar analgesia efectiva y profunda sin necesidad de usar relajantes musculares o fármacos inhalatorios.

Si se utiliza relajación neuromuscular se debe utilizar la monitorización neuromuscular para proporcionar mayor seguridad y titulación de la misma.

Conclusión

La enfermedad de Stiff Person supone un reto para el anestesiólogo muy poco presente en la práctica clínica habitual, pero que se debe tener presente para así prevenir posibles complicaciones.

La aparición de una crisis en estos pacientes puede ser un gran problema. Los factores desencadenantes más importantes son el estrés por la cirugía, la hipotermia y la aparición de dolor.

La anestesia regional es una buena opción en estos pacientes ya que proporciona una adecuada analgesia y evita uso de fármacos.

Cuando la cirugía obligue a la utilización de anestesia general, se recomienda los hipnóticos intravenosos.

Debemos evitar la utilización de relajantes musculares, si no es posible debemos utilizar la monitorizacion necesaria.

Bibliografía

1. Elkassabany N, Tetzlaff JE, Argalious M. Anesthetic management of a patient with stiff person syndrome. Journal of clinical Anasthesia. May 2006 Volume 18, Issue 3, Pages 218–220 (PubMed) (HTML) (PDF)

2. Marín T, Hernando D, Kinast N, Churruca I, Sabate S. Manejo anestésico del síndrome de Stiff Man Revista Española de Anestesiología y Reanimación .April 2015, Vol.62(4):222–227 (PubMed) (HTML) (PDF)

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