La enfermedad de Steinert o distrofia miotónica tipo I es el síndrome miotónico más frecuente de la edad adulta, con una herencia autosómica dominante, y una transmisión preferentemente materna.
El manejo anestésico de estos enfermos es un reto para el anestesiólogo por la gran variedad de complicaciones que se pueden presentar tanto en el intraoperatorio como en el postoperatorio.
Tras explicarle a la paciente las opciones, con sus posibles complicaciones, manifiesta que en la medida de lo posible prefiere que no se opte por la Anestesia General. Por esto, acepta la Anestesia Espinal, que creemos que es lo más conveniente.
Exponemos el caso de una paciente diagnosticada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (ECMT) en la infancia, que es programada para cesárea electiva.
La ECMt cursa con una afectación progresiva de las extremidades inferiores, con neuropatía motora y sensorial.
El despertar intraoperatorio (DIO) consiste en un inadecuado nivel de conciencia durante un procedimiento médico bajo anestesia general, que deja en el paciente recuerdo del mismo. El estudio B-Aware se desarrolló para estudiar el impacto del uso del monitor de índice biespectral (BIS) para prevenir DIO.
La relajación neuromuscular con rocuronio ha demostrado ser una alternativa a la succinilcolina en la inducción de secuencia rápida. Sin embargo, la duración de su efecto suele exceder el tiempo necesario para realizar una cesárea. Se presenta una serie de 7 casos de cesáreas bajo Anestesia General en los que se hizo una ISR con rocuronio y se revirtió la relajación neuromuscular con sugammadex al finalizar la intervención.
Los trastornos neuromusculares, aunque raramente se encuentran en la práctica anestésica habitual, constituyen un grupo de patologías que desafían el tratamiento perioperatorio y de cuidados intensivos. La aplicación de protocolos de manejo facilitará la toma de decisiones eficaces y ajustadas a la evolución del paciente.