Presentamos un caso de vía aérea difícil esperable en un niño de 6 años diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo VI.Las Mucopolisacaridosis engloban un conjunto de desórdenes en el almacenaje celular lisosomal y se asocia, al acúmulo de glucosaminoglicanos en órganos y tejidos. La organomegalia, la disostosis múltiple, las valvulopatías, el retraso metal y del crecimiento y la inestabilidad cervical son hallazgos frecuentes de estas entidades. El manejo de la vía aérea en estos pacientes puede suponer un reto para el anestesiólogo debido a alteraciones tanto anatómicas como fisiológicas.