Se presenta información acerca de la web Orphananesthesia (www.orphananesthesia.eu), una base de datos del tratamiento anestésico de pacientes con enfermedades raras. Se hace énfasis en los aspectos que conlleva de seguridad para los pacientes y de información actualizada y compendiada, así como revisada por expertos, de fácil accesibilidad. La web estará disponible en breve en español, además de en inglés.
El uso precoz de bloqueantes neuromusculares (BNM) en el síndrome de distrés respiratorio del adulto (SDRA) moderado-grave se había asociado a una disminución de la mortalidad en el ensayo ACURASYS1 en 2010. El recientemente publicado estudio ROSE (Reevaluation of Systemic Early Neuromuscular Blockade)2 pone en evidencia esta práctica.
La Acidosis Propiónica es una enfermedad metabólica mitocondrial que afecta al catabolismo de los ácidos grasos, colesterol y los aminoácidos de cadena ramificada a causa de un déficit enzimático. No existe una correlación del genotipo con la severidad de la enfermedad. Es considerada como una enfermedad rara, aunque su incidencia es variable, y dentro de los errores del metabolismo es de los más frecuentes. En el contexto de un paciente con esta patología que va a requerir ser anestesiado en varias ocasiones procedemos a la revisión de la fisiopatología de la enfermedad, sus complicaciones e investigar en las implicaciones anestésicas del manejo anestésico futuro.
La diabetes insípida es una patología caracterizada por la eliminación de volúmenes muy elevados de orina diluida. La hormona antidiurética es la encargada de regular la reabsorción de agua en el túbulo colector. Podemos diferenciar dos variantes, la neurogénica o central y la nefrogénica o secundaria según el nivel que esté afectado.
La lesión miocárdica perioperatoria (LMP) en cirugía no cardiaca es una complicación, a menudo no identificada, que se relaciona con un aumento de mortalidad a 30 días. Los objetivos del presente trabajo son por una parte, conocer la incidencia de LMP, que se encuentra entorno al 16% en pacientes de alto riesgo cardiovascular. Por otra, evaluar su relación con la mortalidad a 30 días y un año; la presencia de LMP se asocia a una mayor mortalidad.
La mastocitosis es una patología infrecuente a la que, sin embargo, todo anestesiólogo debe saber hacer frente por las repercusiones clínicas que pueden derivarse de un manejo perioperatorio inadecuado. Presentamos el caso de una paciente con sospecha de síndrome de activación mastocitaria y múltiples alergias documentadas, sometida a craniectomía descompresiva por una malformación de Chiari tipo 1 con siringomielia.