Mucopolisacaridosis

Intubación bajo visión fibroscópica a través de mascarilla larí­ngea en un paciente pediátrico diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo VI con estenosis traqueal

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Presentamos un caso de ví­a aérea difí­cil esperable en un niño de 6 años diagnosticado de mucopolisacaridosis tipo VI.Las Mucopolisacaridosis engloban un conjunto de desórdenes en el almacenaje celular lisosomal y se asocia, al acúmulo de glucosaminoglicanos en órganos y tejidos. La organomegalia, la disostosis múltiple, las valvulopatí­as, el retraso metal y del crecimiento y la inestabilidad cervical son hallazgos frecuentes de estas entidades. El manejo de la ví­a aérea en estos pacientes puede suponer un reto para el anestesiólogo debido a alteraciones tanto anatómicas como fisiológicas.