Tuyani Soliman N (1) Pernas Mera RM (2)
(1) Especialista en Anestesiología y Reanimación, Hospital de Jerez, Cádiz.
(2) Jefe de Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital de Jerez, Cádiz.
Introducción
La secuencia o síndrome de Pierre Robin es una enfermedad genética rara con una incidencia de 1 por cada 8500 recién nacidos (1).La tríada clásica la constituyen la glosoptosis, alteraciones mandibulares como hipognatia, micrognatia o retrognatia y obstrucción de la vía aérea, la cual supone el principal problema de estos pacientes (2,3).
Resulta de especial importancia la planificación en el manejo de la vía aérea de estos pacientes para minimizar el riesgo de complicaciones (4).
Caso clínico
Mujer de 14 meses de edad que ingresó en el Servicio de maxilofacial del Hospital Puerta del Mar para palatoplastia. La paciente presentaba secuencia de Pierre Robin, sin dificultad para comer y sin ronquidos. Resto del desarrollo normal. A la exploración se observa fisura palatina bilateral de paladar blando y 2/3 de paladar duro, con mandíbula muy retrognática. No se apreciaban ruidos patológicos a la auscultación antes de la intervención. Saturación basal de oxígeno 99%. Dado que no existía personal entrenado en el manejo del fibrobroncoscopio pediátrico, se optó por intentar la intubación orotraqueal con el videolaringoscopio GlideScope®.
Se realizó inducción inhalatoria mediante sevoflurano al 8% y mascarilla facial, con mantenimiento de la respiración espontánea. La glotis se visualizaba correctamente, la máxima dificultad vino a la hora de introducir el tubo endotraqueal, de 4.5 mm, con guía. Una vez que éste atravesó las cuerdas, se procedió a retirar el fiador. Las constantes de la paciente se mantuvieron dentro de la normalidad. Tras verificar que la intubación había sido correcta mediante auscultación pulmonar y capnografía, observamos que la línea de CO2 desapareció y la saturación de oxígeno comenzó a descender hasta el 78%. Se descartó mediante GlideScope® una posible extubación. A la auscultación se evidenciaron múltiples ruidos en ambos pulmones compatibles con moco. Se aspiró en varias ocasiones a través del tubo endotraqueal, observándose la salida de gran cantidad de mucosidad blanquecina. Administramos por él broncodilatadores inhalados, además de atropina (0,05mg/kg), sulfato de magnesio (15mg/kg) y metilprednisolona (1mg/kg). Asimismo se profundizó la anestesia con propofol (1mg/kg) y se aplicó presión positiva en la ventilación manual. La saturación de oxígeno mejoró progresivamente, se recuperó la línea de capnografía y la auscultación reveló una menor cantidad de secreciones.
Tras finalizar la intervención fue trasladada a la unidad de cuidados críticos pediátricos, intubada y sedoanalgesiada.
Discusión
La vía aérea de los niños presenta particularidades que los hace más propensos a complicaciones como el laringoespasmo o el broncespasmo, tal y como recogen Andreu et al. en su trabajo. En niños con Pierre Robin, los riesgos se multiplican (4). Los principales signos predictores de vía aérea difícil pediátrica son la apertura oral limitada, la mala oclusión dental o incisivos prominentes, test de Mallampati III-IV, micrognatia, retrognatia o hipoplasia mandibular, distancia tiromentoniana (menor de 15 mm en neonatos, 25 mm en lactantes y 35 mm en niños menores de diez años) (5). En la secuencia de Pierre Robin, las alteraciones mandibulares constituyen el principal hallazgo de VAD (vía aérea difícil), junto con una cavidad oral pequeña (2,3,4). La glosoptosis forma parte asimismo de la tríada, pudiendo causar o no obstrucción de la vía aérea (2,4). En el caso de nuestra paciente, era muy llamativa la retrognatia, aunque no existía dificultad en la respiración o en la alimentación.
Otra dificultad es además la escasa colaboración del niño para la evaluación de la vía aérea (4).
En la literatura encontramos planteamientos diferentes para el manejo de la vía aérea de estos pacientes. En los algoritmos de VAD pediátrica las recomendaciones defienden la sedación profunda, procurando mantener la respiración espontánea, y abogan por el fibrobroncoscopio como técnica de elección (4). En los niños con Pierre Robin están descritos resultados satisfactorios con videolaringoscopio para el manejo de la vía aérea, pero existe preferencia por el fibrobroncoscopio en niños menores de 1 año por tener una mayor probabilidad de éxito en la intubación en el primer intento (6). El gran inconveniente de esta técnica es que es muy dependiente de la experiencia (1). Existen otras posibilidades: La primera de ellas sería realizar una laringoscopia diagnóstica y proceder a la intubación en caso de Cormack – Lehane I-II; en caso de grado III, se podría realizar la intubación sólo si se tiene experiencia y se cuenta con ayuda. En el grado IV, recurriremos a otras alternativas (1). De todos los tipos de videolaringocopio, el GlideScope® y el Airtraq han sido los más empleados (6). Ambos presentan ventajas e inconvenientes. En el caso del Airtraq®, tenemos la facilidad de contar con un canal para acoplar el tubo, por lo que no es necesario utilizar una guía independiente (6). Consecuencia de esto es más voluminoso y puede no ser la mejor opción en casos de apertura oral limitada o cavidad oral pequeña, como ocurre en el niño con Pierre Robin (4,6). El GlideScope®, sin embargo, al no poseer espacio para encaminar el tubo, presenta unas dimensiones menores (7), por lo que sería mejor elección en este tipo de pacientes. Derivado de esto, en situaciones de vía aérea con glotis muy anterior, será necesaria la utilización de un fiador, incrementando el riesgo de sangrado o perforación (4,6). Es aquí donde además, la profundidad de la anestesia juega un papel aún más importante si cabe (4). En nuestra situación, es posible que el broncoespasmo obedeciera a dos causas: por un lado, habría sido deseable una inducción anestésica más profunda, asumiendo la posibilidad de abolir la ventilación espontánea de la paciente. No obstante, la presencia de moco fue probablemente el factor decisivo. Sin embargo, en la auscultación previa a la inducción, no se detectaron ruidos que nos alertaran de moco en el árbol bronquial, una prueba más de lo difícil que resulta la valoración y exploración de la población pediátrica.
Bibliografía
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- E. Andreu, E. Schmucker, R. Drudis, M. Farré, T. Franco, E. Monclús, N. Montferrer, F. Munar, R. Valero, Grupo SEVA. Algoritmo de la vía aérea difícil en pediatría. Rev Esp Anestesiol Reanim. 2011; 58:304-311. doi: 10.1016/S0034-9356(11)70066-4 (Pubmed)
- Nájera-Losada DC., Pérez-Moreno JC., Sanabria-Carretero P, Castro –Parga LE. Airtraq en la vía aérea difícil en pediatría: reporte de tres casos. Revista Colombiana de Anestesiología 2018; 46(2): 176-180. doi:10.1097/CJ9.0000000000000031 (HTML)
- Rolf J. Holm-Knudsen, Jonathan White. The Airtraq may not be the solution for infants with difficult airways. Pediatric Anesthesia 2010; 20: 367- 379. doi: 10.1111/j.1460-9592.2010.03275.x (HTML)
- Moritz A, Holzhauser L, Fuchte T, Kremer S, Schmidt J, Irouschek A. Comparison of Glidescope Core, C-MAC Miller and conventional Miller laryngoscope for difficult airway management by anesthetists with limited and extensive experience in a simulated Pierre Robin sequence: A randomized crossover manikin study. PLoS ONE 2021; 16(4): e0250369. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0250369
En muchas ocasiones la vía aérea pediátrica del neonato–lactante, puede ser una vía aérea difícil no prevista. En la secuencia de Pierre Roben , la vía aérea es una vía difícil conocida y hay que estar preparado con todo los dispositivos adecuados, personal entrenado y varios anestesiólogos.
Me gustaría aportar que en manos experimentadas y con todos los dispositivos preparados para una intubación difícil, muchas veces se olvida hacer una laringoscopia directa cuando conseguimos un plano anestésico adecuado , para que no tosa al hacer la laringoscopia sin el uso de relajantes musculares ni mórficos ( en mi caso yo suelo proceder : sedación con sevo al 2% + O2 al 80% , venoclisis, atropina 0,1 mg más propofol 2,5 mg / kg , sevo 5-6% sin fenta y sin relajantes neuromusculares, la dosis de propofol y sevo alto amortiguan cualquier respuesta hemodinámica para el momento requerido.
En el momento en el que el paciente entra en bradipnea, pequeña pausa de apnea, estable y con una saturación periférica del 100%, se aprovecha para hacer laringoscopia directa y con maniobra de burp , en mi experiencia, en mas de la mitad de los casos, se puede observar grados de Cormak-Lehane desde II hasta IV, en muchas ocasiones se puede intubar directamente usando, ( un grado IV con una buena maniobra de burp se puede convertir en grado III) dependiendo de cada caso, una guía doblando discretamente el extremo distal.
Ya el tubo orotraqueal introducido levemente, se retira la guía y según el caso se pone una alguna dosis de relajante muscular, de fenta y conectar a la estación de anestesia con los parámetros ajustado al peso.
Esta forma de proceder podría evitar en muchas ocasiones la posible yatrogenia a la que sometemos al paciente usando los dispositivos habituales para el manejo de la vía aérea difícil, también podemos saber con más exactitud que grado de Cormack-Lehane tiene el paciente, útil para posteriores intervenciones .