Pancha Ramos F, Guamán Pacalla N (1), Iza Paredes S, (2), Martínez Santamaría P, (3) Martínez Villegas H. (4)
(1) Médico tratante de Anestesiología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito- Ecuador.
(2) jefa del Servicio de Anestesiología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito- Ecuador.
(3) director Médico asistencial del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito- Ecuador.
(4) Médico Tratante Hospital Eugenio Espejo, revisor, Quito-Ecuador
Introducción
La ectopia cardiaca (EC) es un defecto poco frecuente en el que una parte o la totalidad del corazón se encuentran fuera de la cavidad torácica1. Neil Stensen informó el primer caso conocido de EC1 en 1761; posteriormente, en 1706, Haller describió detalladamente está anomalía 1,2 . El primer caso conocido fue reportado por Neil Stensen en 1671 1. Posteriormente, en 1706, Haller describió detalladamente esta anomalía 1,2, mientras que Weese (1818) y Todd (1836) profundizaron en su clasificación 2.
La incidencia anual de EC varía de 5,5 a 7,9 por millón de nacidos vivos, lo que representa el 0,1% de todos los defectos cardíacos1,2. Las malformaciones se presentan de forma aislada o asociadas. El onfalocele asociado a una EC puede sugerir una pentalogía de Cantrell1. Sin embargo, la etiología de la EC no se entiende completamente y existen diversas teorías multifactoriales1.
El tamaño y la ubicación del defecto influyen en el pronóstico, debido a la rareza y las limitadas opciones de tratamiento la tasa de mortalidad posparto sigue siendo muy alta2.
En centros sanitarios con recursos limitados, el principal desafío consiste en mantener la estabilidad del neonato y prevenir complicaciones infecciosas [5]. Las implicaciones anestésicas son particularmente complejas, ya que el manejo ventilatorio y hemodinámico exige una alta especialización en el abordaje neonatal [4].
Caso clínico
Neonato de 13 días de vida, producto de la quinta gestación, con diagnóstico de ectopia cordis (Figura 1). Los antecedentes prenatales incluían controles e inmunizaciones completas. A partir de la semana 10 de gestación, las ecografías prenatales detectaron una posible anomalía cardíaca. La madre recibió suplementación con hierro y ácido fólico. El nacimiento se produjo por cesárea debido a preeclampsia materna, asociada a comorbilidades como hipoplasia pulmonar bilateral e hidrocefalia. No se refieren antecedentes familiares de patología relevante.
En sus exámenes complementarios, el ecocardiograma y la angiotomografía mostró una conexión anómala de venas pulmonares, vena superior pulmonar derecha que llega a vena cava superior, comunicación interauricular, comunicación interventricular, estenosis pulmonar valvular e insuficiencia tricuspídea. (Figura 2)
El paciente fue sometido a una primera intervención quirúrgica programada, que consistió en una plicatura diafragmática derecha y cobertura del corazón con pericardio bovino. Se aplicó monitorización estándar: oximetría de pulso, frecuencia cardíaca, índice biespectral, capnografía, análisis de gases, temperatura esofágica y tensión arterial no invasiva.Se realizó una inducción anestésica inhalatoria con sevofluorano. Posteriormente se canalizó una vía venosa periférica y se administraron lidocaína (2 mg/kg), fentanilo (1 µg/kg) y rocuronio (1 mg/kg). La intubación orotraqueal se realizó con un tubo endotraqueal n.° 4, sin ventilación con bolsa-mascarilla, obteniendo una visión Cormack-Lehane grado I. Se inició ventilación mecánica en modo controlado por volumen (auto-flow), con parámetros de protección pulmonar. La fracción inspirada de oxígeno (FiO₂) se mantuvo entre 45 % y 60 %, logrando saturaciones entre 80 % y 97 %. A continuación, se procedió a realizar monitorización avanzada (tensión arterial femoral derecha invasiva), con un abordaje de acceso venoso central femoral.
El mantenimiento se realizó con sevofluorano al 2 % (CAM 0.8), remifentanilo en infusión continua (0.2 µg/kg/min) y dexmedetomidina (0.3–0.5 µg/kg/h). Se administraron además sulfato de magnesio (20 mg/kg), dexametasona (0.5 mg/kg) y profilaxis antibiótica con cefepime. La fluidoterapia consistió en cloruro de sodio al 0.9 %, a razón de 10 mL/kg/h.
Durante la colocación de la malla sintética en el defecto de la pared abdominal para corregir una solución de continuidad de la hemidiafragma izquierda y la realización de la plicatura diafragmática para incrementar el espacio de la cavidad torácica, se intentó reposicionar el corazón en su localización anatómica. Sin embargo, solo se logró descender el ápex cardíaco hasta un ángulo de 45° con respecto al diafragma. Durante este proceso el paciente presentó inestabilidad hemodinámica con hipotensión arterial, bradicardia y desaturación hasta el 70% por lo que se requirió la necesidad de soporte inotrópico con dopamina 10 ug.kg−1 .min−1, norepinefrina 0,05 a 1 ug.kg−1 .min−1y epinefrina 0,1 ug.kg−1 . El paciente presentó, además, acidosis metabólica que fue corregida y se transfundieron 20 mL de concentrado de hematíes, con mejoría del hematocrito. El balance hídrico final fue positivo en 10 mL, con una diuresis de 3 mL/kg/h.
Al final del procedimiento quirúrgico se cubrió la silueta cardíaca con parche de pericardio bovino simulando un saco pericárdico. El paciente fue trasladado intubado a la unidad de cuidados intensivos, con soporte ventilatorio, saturaciones entre 88 % y 90 %, y requerimiento de inotrópicos para mantener un gasto cardíaco adecuado. La cirugía tuvo una duración de cinco horas (Figura 3).
Tras 17 días de estancia hospitalaria, y luego de superar una infección del sitio quirúrgico, se programó una segunda cirugía electiva de toracoplastia con colocación de prótesis biocompatible. El paciente ingresó a quirófano intubado, bajo soporte inotrópico con dopamina (5 µg/kg/min) y norepinefrina (0.05 µg/kg/min) y recibía tratamiento antibiótico con vancomicina y meropenem.La inducción anestésica intravenosa se realizó con lidocaína (2 mg/kg), fentanilo (1 µg/kg) y rocuronio (1 mg/kg). El mantenimiento transanestésico incluyó sevofluorano al 1.5 % (CAM 0.8), remifentanilo (0.2 µg/kg/min) y dexmedetomidina (0.3 µg/kg/h). Se administraron además sulfato de magnesio (20 mg/kg) e hidrocortisona (0.5 mg/kg).Se realizó limpieza quirúrgica profusa de cavidad pericárdica y grandes vasos con colocación de la bioprótesis. Finalizado el procedimiento, el cual tuvo una duración de 5 horas y 45 minutos, el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos con soporte inotrópico. Al ingreso presentaba una presión arterial de 78/57 mmHg (PAM: 65 mmHg) y frecuencia cardíaca de 136 lpm (Figura 4).
A los 14 días de la segunda cirugía, durante su estancia en cuidados intensivos, el paciente desarrolló sepsis de origen pulmonar e insuficiencia respiratoria aguda. Posteriormente presentó un paro cardiorrespiratorio y falleció.
Discusión
La ectopia cordis está asociada con defectos extracardíacos e intracardíacos, con alta tasas de morbi-mortalidad.1 La forma torácica de esta malformación, clasificada como grado 3 según Welch, representa aproximadamente el 20 % de los casos, con mayor prevalencia en pacientes de sexo femenino 5,7, mientras que en países como Brasil, Nueva Delhi y Tanzania no ha sido filiada una causa específica del origen de esta patologia.5,6,7.
El diagnóstico prenatal durante el primer y segundo trimestre es un factor fundamental2., los estudios diagnósticos ecocardiográficos se los realizan en la gran mayoría a edades gestacionales tempranas. Edward et al.1 incluyó en su estudio 31 fetos con ectopia cordis parcial y 27 fetos con ectopia cordis completa con protrusión del corazón a través de un defecto ventral en la pared toracoabdominal que fueron diagnosticados por imágenes de ultrasonografía tridimensional a una edad gestacional media de 20 semanas en un rango de 8 a 37 semanas y asociadas en un mayor porcentaje a cardiopatías congénitas, Pentalogía de Cantrell, onfalocele, displasia esquelética, displasia pulmonar, tetralogía de Fallot, comunicación interauricular y comunicación interventricular5.
En nuestro caso incluyó una conexión anómala de venas pulmonares, defecto septal auricular y ventricular con estenosis pulmonar valvular e insuficiencia tricuspídea.
Las correcciones quirúrgicas paliativas ocurren en el período neonatal, pero se pueden retrasar para lograr el crecimiento de la cavidad y la reubicación del corazón a partir de los 2 años de edad5.
El manejo anestésico es un desafío multidisciplinario dependiente por la complejidad de la ectopia cordis y sus patologías asociadas. Aunque los factores pronósticos son muy desfavorables es importante tratar de prevenir complicaciones. La ectopia cordis se caracteriza por una mortalidad en estos casos de un 100%, una prolongada hospitalización en cuidados intensivos y la necesidad probable de múltiples intervenciones quirúrgicas.
Nichols et al.7, describe que la inducción anestésica puede ser inhalatoria o intravenosa. Los fármacos utilizados en un hospital brasileño fueron midazolam, sufentanil y cisatracurio6, otro centro hospitalario usó ketamina y vecuronio8. En nuestro caso se efectúo una inducción inhalatoria con sevofluorano e intravenosa con lidocaína, fentanilo y rocuronio, no se reportó algún evento adverso.
En los neonatos con ectopia cordis se evidencia una intubación endotraqueal difícil debido a la posición anterior y cefálica del corazón, la hipoplasia pulmonar y torácica y el distrés respiratorio que conlleva4. La incidencia de vía aérea difícil en un caso reportado, las maniobras para la intubación endotraqueal como extensión del cuello y el manejo del laringoscopio, ocasionó desplazamiento cardíaco que produjo bradicardia e hipotensión8.
El mantenimiento transanestésico lo realizamos con sevofluorano, remifentanilo y dexmedetomidina como coadyuvante en infusión y en otros estudios administran sufentanil y sevofluorano al 2%6.
La hipoplasia pulmonar constituye un factor predictivo de desaturación, por lo que se requiere una ventilación cuidadosamente ajustada durante la cirugía. El momento más crítico suele ser la recolocación anatómica del corazón, que puede desencadenar inestabilidad hemodinámica significativa.
El principal reto para los anestesiólogos que manejan este tipo de pacientes, es el efecto hemodinámico de la compresión del corazón y los grandes vasos que puede ser causado por la reparación misma7. Las respuestas compensatorias a estados de precarga ventricular y contractibilidad disminuida se han encaminado a la utilización de infusión de dopamina, norepinefrina y epinefrina manejo compartido como objetivo en otro caso descrito6. Otros autores optan como soporte inotrópico dopamina y un vasodilatador periférico como nitroglicerina8.
Un reporte de caso en un hospital de Indonesia en 2020, con una ectopia completa muy similar a nuestro caso no se pudo realizar la corrección de ubicar al corazón y lo recubrieron con pericardio bovino por su deterioro hemodinámico, realizaron control de infección, pero en el tercer postoperatorio realiza falla biventricular y falleció3.
Da Silva Costa en su reporte describió, el manejo posanestésico en la unidad de terapia intensiva presentando anuria, acidosis respiratoria, fibrilación ventricular, asistolia y paro cardíaco6, en otro neonato hipoxemia e hipercarbia a pesar de un FIO2 de 100% y fisioterapia torácica agresiva, fallecieron a las 48 horas posoperatorias8. Las causas de mortalidad en el presente caso clínico fue insuficiencia respiratoria y sepsis.
Los reportes de casos y publicaciones referentes son limitados, se requiere más estudios, para poder consensuar un abordaje anestésico óptimo.
Conclusión
La ectopia cordis constituye una patología extremadamente rara y de pronóstico reservado. El manejo quirúrgico y anestésico requiere planificación detallada, experiencia neonatal y disponibilidad de cuidados intensivos avanzados. A pesar de los esfuerzos terapéuticos, la mortalidad continúa siendo elevada, por lo que es fundamental documentar y compartir experiencias clínicas que permitan avanzar hacia protocolos de tratamiento más eficaces.
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