Bermúdez Ruiz M (1), Esteban Lorente C (2), Velandia Pérez DO (2), Paniagua Pacheco MI (3), Pérez Navero P (4)
(1) Residente de 2º año de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del dolor en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
(2) Residente de 4º año de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del dolor en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
(3) FEA de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
(4) Jefa de Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del dolor en el Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba.
Introducción
La descompresión medular es la cirugía de columna más frecuente en personas de mediana edad. Tan infrecuente como limitante es el síndrome de médula blanca, una rara complicación que tiene como fundamento un síndrome de reperfusión. La compresión medular crónica obtura el flujo sanguíneo produciendo cambios hemodinámicos y moleculares. Ante la descompresión brusca, la reperfusión supone una liberación de mediadores inflamatorios que aumentan la permeabilidad vascular, derivando en edema medular. El resultado oscila desde pérdida de fuerza o sensibilidad hasta tetraparesia con shock medular y muerte. Para diagnosticarlo requiere de una resonancia magnética potenciada en T2 con lesiones medulares hiperintensas, aunque puede sospecharse con la pérdida de potenciales en la monitorización neurofisiológica intraoperatoria. La baja incidencia y elevada morbilidad del síndrome hace que no haya suficientes estudios para protocolizar un manejo anestésico óptimo. Con este caso se pretende reunir la principal bibliografía acerca de su etiología, prevención y tratamiento.
Presentación del caso
Paciente varón de 57 años con antecedentes de hipertensión arterial, obesidad (peso 105 kg) y mielopatía cervical con osificación del ligamento común vertebral posterior (LCVP) que acude a urgencias con debilidad generalizada, hemiparesia derecha (fuerza 2/5) e hipoestesia de miembros inferiores. Tras diagnosticar mediante resonancia magnética (RMN) una compresión medular, se propone para cirugía descompresiva que el paciente acepta.
En quirófano, se monitorizan parámetros básicos (electrocardiograma, presión arterial no invasiva, end tidal de CO2, saturación de oxígeno, BIS y sondaje vesical), y se procede a inducción de anestesia general con 150 mg de propofol, 60 mg de rocuronio, 150 mcg de fentanilo, 100 mg de lidocaína y 8 mg de dexametasona. Una vez inducido, se canaliza arteria radial izquierda para monitorización invasiva de la tensión arterial, una vía venosa central en la vena yugular derecha, y se procede a la monitorización neurofisiológica intraoperatoria. El mantenimiento se realiza con anestesia total intravenosa usando propofol a 6 mg/kg/h y remifentanilo a 0.2 mcg/kg/min, manteniendo constantemente una presión arterial media (PAM) >75 mmHg.
Se realiza una descompresión posterior de las vértebras C3 a C7, tras lo cual el paciente sufre una pérdida de potenciales neurofisiológicos. Se administran 8 mg de dexametasona, bolos de efedrina y manitol al 20%, además de un concentrado de hematíes para optimizar la hemoglobina del paciente, con el objetivo de aumentar la PAM y mejorar la oxigenación. Se revisa el campo quirúrgico sin hallar la causa de dicha pérdida.
El primer día postoperatorio, el paciente presenta paraplejia en miembros inferiores y paraparesia en los superiores. La RMN posquirúrgica potenciada en T2 revela un incremento en el calibre medular de 2 a 6 mm y una hiperintensidad de señal medular más acusada que en imágenes previas, a nivel C4-C6, donde también se aprecia ectasia del canal ependimario (Figura 1). Tras descartar el hematoma epidural y el trauma medular iatrogénico, principales diagnósticos diferenciales, se diagnostica un síndrome de médula blanca (WCS, del inglés «White Cord Syndrome»).
En los días posteriores el paciente desarrolla dificultad para la expulsión de secreciones, con insuficiencia respiratoria pese a oxigenoterapia, y crisis hipertensivas. Se traslada a una unidad de críticos, donde se le realiza una traqueotomía para iniciar ventilación mecánica y una rehabilitación precoz. El resto de la evolución se detalla en la figura 2.
Desde el primer día postoperatorio, se le inicia una pauta corticoidea de dexametasona, 24 mg al día (6 mg cada 6 horas) durante una semana, seguido de una desescalada paulatina de dos semanas de duración.
Discusión
El síndrome de médula blanca es una complicación muy infrecuente de la cirugía de descompresión medular con escasa representación en la literatura. El primer caso se describió en 2013, siendo documentado por Chin KR et al (1). Al realizar una búsqueda en PubMed con los descriptores «White Cord Syndrome» contenidos en el título o el abstract, se obtienen 35 resultados, sólo 25 de ellos casos clínicos reportados.
En el año 2020, un análisis retrospectivo describió una incidencia de WCS del 4.6% (7 casos) en 150 pacientes intervenidos de descompresión medular por mielopatía espondilótica cervical (2). El auge de publicaciones en los últimos años está dando visibilidad al WCS, haciendo que se diagnostiquen más casos y de forma más precoz. Se prevé por ello que la incidencia haya aumentado desde entonces, sin haber encontrado datos de incidencia más recientes.
La mayoría de los casos publicados son de edad media, aunque también hay pacientes pediátricos. En cuanto a la cirugía, se emplean abordajes tanto anterior como posterior, a niveles cervical y torácico. Del mismo modo, el WCS se describe en otros procedimientos como la angioplastia de la arteria vertebral.
En cuanto a su etiopatogenia, la hipótesis más aceptada en la bibliografía es un síndrome de reperfusión ocasionado por especies reactivas del oxígeno tras una descompresión abrupta (1).
La compresión medular crónica supone una obstrucción al flujo sanguíneo de las arteriolas espinales. Al igual que la isquemia crónica en cualquier territorio, el restablecimiento súbito del flujo sanguíneo puede ser mal tolerado, de manera que el aflujo repentino de sangre a un territorio acidótico ocasionado por la isquemia genera un ambiente óptimo para la formación de ROS, desencadenando una cascada inflamatoria con liberación de citoquinas (TNF-a e interleuquina 1-b)(3). En estudios realizados en ratas, se ha demostrado la producción de 8-oxoG DNA, un producto del DNA que resulta del incremento de ROS y que participa en la reparación del daño molecular (3, 4). Como resultado de esta cascada inflamatoria, se produce un aumento de la permeabilidad vascular que deriva en edema medular, responsable del déficit neurológico súbito (2).
Dada la escasez de estudios al respecto, no se puede afirmar que haya factores de riesgo asociados. Si existen, sin embargo, patologías concomitantes en la mayoría de casos descritos, como la hipertensión arterial, la osificación del LVCP, la mielopatía espondilótica cervical y lesiones medulares previas hiperintensas en RMN-T2 (sugestivas de mielomalacia) (2).
En cuanto al manejo óptimo perioperatorio, al no existir un protocolo adaptado a las circunstancias del síndrome, la bibliografía consultada recurre al manejo empírico genérico de la mayoría de lesiones medulares (ocasionadas por infarto o traumatismo), existiendo estudios que han extrapolado estas medidas al WCS.
Estas medidas son, en síntesis, cirugía descompresiva precoz, mantenimiento de la presión arterial media (PAM) superior a 85 mmHg, bolos de corticoides e inicio de rehabilitación temprana.
La cirugía descompresiva precoz ha demostrado en varios estudios con roedores reducir el grado de afectación y duración de la respuesta inflamatoria, el riesgo de lesión por reperfusión y la hiperalgesia postoperatoria, acelerando la recuperación neurológica de los síntomas. Su demora, en cambio, supone una hiperproducción de citoquinas y astrogliosis reactiva (proliferación anormal de las células gliales debido a daño neuronal) con una menor resolución de los síntomas neurológicos (5).
Respecto al manejo hemodinámico, en la cirugía de columna se puede asumir cierta hipotensión permisiva para prevenir el sangrado excesivo que el tipo de cirugía y la posición en prono conllevan. Sin embargo, la literatura sobre el WCS recomienda mantener una PAM por encima de 85 mmHg que asegure una correcta perfusión. El rango de autorregulación que permite una presión de perfusión cerebral estable oscila entre los 70 y 150 mmHg. Dicho margen se estrecha en personas con antecedentes de hipertensión arterial y/o isquemia medular. Por ello, la American Association of Neurological Surgeons recomienda el mantenimiento de la PAM por encima de 85 mmHg en pacientes con lesión medular, independientemente de su origen (6).
Otra de las medidas neuroprotectoras es el uso de corticoides, que además de frenar la respuesta inflamatoria, disminuyen el edema, inhiben la peroxidación lipídica (reduciendo el daño de las membranas celulares neurológicas), y reducen los metabolitos vasoconstrictores del ácido araquidónico, mejorando el flujo sanguíneo en la zona de la lesión (7). En un ensayo clínico controlado y aleatorizado realizado por Bracken et al. denominado NASCIS 2 (National Acute Spinal Cord Injury Study) se comparó el uso de metilprednisolona con naloxona y con placebo, no encontrándose diferencias estadísticamente significativas para la naloxona, pero sí para la metilprednisolona, mejorando la función motora y las sensibilidades epicrítica y protopática a corto y medio plazo. Es imprescindible que el tratamiento corticoideo se inicie en las primeras 8 horas de la lesión medular, de forma que la demora en su administración puede resultar en futilidad terapéutica. En este ensayo, la metilprednisolona se administró en bolos de 30mg/kg y en perfusión de mantenimiento a 5.4mg/kg/h durante 24 horas, sugiriéndose el beneficio de extenderlo a 48 horas de tratamiento.
Como en cualquier lesión neurológica, la rehabilitación precoz es un pilar fundamental en la recuperación de movilidad. Aquellos pacientes con déficit neurológico previo o posterior a la cirugía descompresiva deben ser incluidos en programas de rehabilitación precoz durante la estancia hospitalaria y tras el alta (4).
Existen otras medidas con menor respaldo científico, pero igualmente demostradas. El uso de propofol en la anestesia actúa como neuroprotector al reducir la expresión del factor κB, disminuyendo la permeabilidad de la barrera hematoencefalica y el daño medular (6). En nuestro paciente, sin embargo, el uso de propofol tanto en la inducción como en el mantenimiento, no previno el WCS.
Una medida que ha demostrado reducir significativamente el riesgo de WCS es el preacondicionamiento isquémico remoto (RIPC). Consiste en ciclos de 3 a 5 minutos de isquemia en el miembro superior derecho intercalado con períodos de 5 minutos de reperfusión. Con esto, se consigue un descenso significativo en los niveles de enolasa específica neuronal y proteína S100B, marcadores que se liberan en circunstancias de lesión neuronal (8).
Existen hipótesis sobre otras estrategias para el manejo del síndrome. Una de ellas, el drenaje de líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR a elevadas presiones puede dificultar la perfusión en la médula edematizada, por lo que, en pacientes con una compresión medular severa, la reducción gradual en la presión del LCR mediante la colocación de un drenaje podría ser una herramienta más en la prevención del WCS (2).
Otra estrategia es el empleo de riluzol, un antagonista del glutamato de sodio con efecto neuroprotector. En un estudio realizado en ratas, la administración de riluzol previo a la cirugía descompresiva demostró una reducción significativa en los niveles de 8-oxoG DNA, y, por tanto, del estrés oxidativo, etiología del síndrome (3).
Es digno de estudio, teniendo en cuenta la fisiopatología del síndrome, el uso de antioxidantes potentes que prevengan la síntesis de ROS. A este respecto, el amarillo de hidroxiazafrán A (HSYA), empleado en enfermedades cardio y cerebrovasculares, demostró en un estudio con conejos reducir la necrosis inducida por isquemia-reperfusión, las ROS y la apoptosis neuronal. Extrapolándolo a humanos, podría proteger la médula del síndrome de reperfusión (4).
El WCS, en conclusión, es una infrecuente complicación que deben tener presente cirujanos de columna y anestesiólogos, pues cada vez es más frecuente su diagnóstico dadas las publicaciones que alertan sobre éste. A raíz de una compresión crónica, se produce isquemia del territorio medular que puede derivar en un síndrome de reperfusión, provocando edema medular con las lesiones neurológicas que ello conlleva. Mediante RMN potenciada en T2 y exclusión de otras patologías se diagnostica este síndrome, acerca del cual hay escasa bibliografía publicada. Menor incluso es la evidencia científica acerca de su manejo perioperatorio, haciendo especial énfasis en las medidas con resultados clínica y estadísticamente significativos: la cirugía descompresiva precoz, el uso de metilprednisolona a dosis altas y en las primeras 8 horas de la lesión, el mantenimiento de una presión arterial media por encima de 85 mmHg y la rehabilitación precoz. Otras medidas eficaces como el precondicionamiento isquémico remoto, el drenaje de LCR o el HYSA requieren de estudios que consoliden su evidencia. La investigación sobre estrategias futuras es primordial, pero quizás no trasciende tanto como la necesidad de protocolizar un manejo anestésico y quirúrgico que sirva de guía para prevenir el síndrome, tratarlo cuando aparezca y mitigar las secuelas cuando el daño sea ya irreversible.
Bibliografía
- “White cord syndrome” of acute tetraplegia after anterior cervical decompression and fusion for chronic spinal cord compression: a case report. Kingsley R Chin 1, Jason Seale, Vanessa Cumming. DOI: 10.1155/2013/697918
- Horta-Tamayo EE, Acosta-González LC, Ortega-Raez DR. White cord syndrome: rara complicación luego de la cirugía de descompresión cervical. Rev cienc médicas Pinar Río. 2022;26(3). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1561-31942022000300025
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- Kumar V, Rai A, Dhatt SS. White cord syndrome—an unforeseen complication and diagnosis of exclusion: a case report and review of management. Egypt J Neurosurg. 2023;38(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.1186/s41984-023-00234-9
- Bracken MB, Shepard MJ, Collins WF, Holford TR, Young W, Baskin DS, et al. A randomized, controlled trial of methylprednisolone or naloxone in the treatment of acute spinal-cord injury: Results of the second national acute spinal cord injury study. N Engl J Med. 1990;322(20):1405–11. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1056/nejm199005173222001
- Yen Hsin L, Samynathan C V, Yilun H (April 26, 2023) White Cord Syndrome: A Treatment Dilemma. Cureus 15(4): e38177. doi:10.7759/cureus.38177 (PubMed)
