Curso Diploma Europeo

Manejo anestésico de la mucormicosis rinocerebral

La mucormicosis es una infección aguda causada por hongos aerobios saprofí­ticos y oportunistas de la clase Zygomycetes y del orden de los Mucorales que pueden ocasionar infecciones de progresión rápida y mal pronóstico en pacientes con alteraciones inmunitarias.
San Juan ílvarez M*; Aliña Mejí­a R*; Casqueiro Sánchez JC*; Robledo MF** *Servicio de Anestesiologí­a y Reanimación. Hospital Universitario Severo Ochoa. **Servicio de Otorrinolaringologí­a. Hospital Universitario Severo Ochoa.

 

INTRODUCCIÓN

La mucormicosis es una infección aguda causada por hongos aerobios saprofí­ticos y oportunistas de la clase Zygomycetes y del orden de los Mucorales. Por lo general no son patógenos en el huésped inmunocompetente, pero pueden ocasionar una infección de progresión rápida y mal pronóstico en aquéllos con alteraciones inmunitarias (1). Estos organismos se encuentran en la tierra y suelos húmedos con alto contenido en nitrógeno, en materia en descomposición, desperdicios vegetales, estiércol y alimentos ricos en almidón. En Hong Kong se ha implicado una solución comercial de alopurinol en la mucormicosis gastrointestinal (2). Se han descrito seis entidades clí­nicas de mucormicosis: pulmonar, gastrointestinal, mucocutánea, diseminada, encefálica y rinoorbitocerebral, siendo esta última la más común. Las condiciones subyacentes que predisponen a las infecciones por Zygomycetes son la Diabetes Mellitus, la corticoterapia, la acidosis metabólica, las neoplasias hematológicas, el trasplante de órganos sólidos, la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, el tratamiento con desferroxamina, las quemaduras y el consumo de drogas por ví­a endovenosa (3). Aunque raros, existen casos documentados de este cuadro en pacientes previamente sanos en los que el curso de la enfermedad es más benigno (4). Presentamos el caso de un varón ingresado en nuestra unidad de reanimación por sospecha de mucormicosis rinoorbitocerebral y tras ser intervenido de endoscopia de senos paranasales para derbridamiento extenso.

CASO CLíNICO

Varón de 50 años, sin antecedentes de interés, que acudió a la urgencia hospitalaria por fiebre, obnubilación, cefalea, epistaxis y rinorrea purulenta. A la exploración fí­sica destacaba ptosis palpebral, proptosis y celulitis periorbitaria derechas. En la analí­tica se evidenció una glucemia de 350 mg dL-1. Se solicitó un TAC craneal que se informó como engrosamiento de la cavidad nasal, exoftalmos derecho y tumefacción de partes blandas en la hemicara derecha sin afectación cerebral. El paciente fue llevado a quirófano para desbridamiento de tejidos y toma de biopsias mediante endoscopia (Figuras 1).

Figura 1. Fosa nasal derecha. Mucosa necrótica del seno esfenoidal derecho infiltrado por hongos.
Figura 1. Fosa nasal derecha. Mucosa necrótica del seno esfenoidal derecho infiltrado por hongos.

Posteriormente, ingresó en reanimación sedado y con ventilación mecánica. Ante el cuadro clí­nico sugerente del paciente y los hallazgos encontrados en la evaluación endoscópica, se instauró tratamiento con Anfotericina B sin esperar al resultado del estudio microbiológico y se llevó a cabo un control estricto de la glucemia con una perfusión de insulina. Se evaluó diariamente la función renal que permaneció estable por lo que no fue necesaria la administración de Anfotericina B liposomal. Pudo ser extubado a las 24 horas permaneciendo ingresado en nuestra unidad cinco dí­as, manteniéndose estable hemodinámicamente. El examen microbiológico reveló la presencia de las caracterí­sticas hifas anchas, no tabicadas, sugestivas de la mucormicosis. Posteriormente fue trasladado a planta donde se continuó con el tratamiento antifúngico, precisando tres nuevas endoscopias para desbridamiento de tejidos. Recibió el alta hospitalaria seis semanas después.

DISCUSIÓN

La mucormicosis rinoorbitocerebral es una infección micológica oportunista producida por hongos del grupo mucorales de los que la familia más importante es la Mucoraceae y, de ésta, los géneros más frecuentemente implicados son Rhizopus, Absidia, Mucor y Rhizomucor. La mucormicosis es una de las infecciones oportunistas más severas en pacientes trasplantados, diabéticos o con neoplasias hematológicas. Representa un 7,2-8% de las infecciones fúngicas invasivas en receptores de un trasplante de células madre y un 2% en receptores de un trasplante de órgano sólido. Su incidencia ha aumentado en los últimos 20 años, en parte debido al incremento en el uso de fármacos inmunosupresores y al tratamiento prolongado con medicación antifúngica como la caspofungina o el voriconazol (5). La puerta de entrada más frecuente de los mucorales es la respiratoria, en la que las esporas que se encuentran libres en el aire se implantan en la mucosa nasal, siendo los lugares de inicio los senos etmoidales, las fosas nasales, el tabique o el paladar. Los nucorales son fagocitados y no resultan patógenos en condiciones normales, pero si los mecanismos de defensa están alterados, pueden adquirir carácter agresivo y provocar una rinosinusitis aguda fúngica invasiva que se puede extender a la órbita y hacia el sistema nervioso central por el ápex o la lámina cribosa. La acidosis metabólica y el deterioro de la función de los neutrófilos y los monocitos predisponen a la enfermedad. La infección fúngica se ve favorecida en los casos, como el que presentamos, en los que existe una cetoacidosis diabética, puesto que los mucorales poseen un sistema acetona-reductasa que facilita su crecimiento en medios ricos en glucosa y pH ácido. El hongo invade la lámina elástica interna de las arterias y posteriormente las venas y vasos linfáticos. Esta invasión vascular provoca trombosis e isquemia de tejidos adyacentes, favoreciendo la acidosis, inhibiendo la efectividad de los macrófagos y alterando los mecanismos de defensa del huésped, promoviendo aún más su crecimiento y favoreciendo su diseminación hematógena (6). La infección se suele presentar como una sinusitis aguda con fiebre, secreción nasal purulenta y dolor facial. Todos los senos paranasales suelen estar comprometidos y la diseminación a estructuras vecinas ocurre con rapidez, afectándose el paladar, la órbita y el cerebro. La diseminación hematógena es rara salvo en pacientes neutropénicos y con neoplasias hematológicas (7). Con la progresión de la infección se evidencia edema periorbitario, proptosis, necrosis del paladar, destrucción de cornetes y de las paredes de los senos, necrosis de tejidos blandos y, en los casos más graves, ceguera, coma y muerte. EL TAC de senos paranasales suele solicitarse a los pacientes inmunocomprometidos con sí­ntomas nasosinusales, generalmente previo a la valoración por el otorrino. El hallazgo más común es el engrosamiento de la cavidad nasal. La RNM es superior al TAC para la evaluación de la extensión intracraneal y tiene utilidad en pacientes con clí­nica neurológica. El diagnóstico de certeza es anatomopatológico y microbiológico. En el cultivo, las colonias suelen ser filamentosas, con coloración pardo-negruzca y con crecimiento exuberante en 2-3 dí­as. Las hifas suelen ser grandes, anchas y ramificadas, no septadas y en ángulo recto. Sin embargo, la ausencia de hifas no descarta la mucormicosis, especialmente si el cuadro clí­nico es altamente indicativo (7). En la anatomí­a patológica se evidencia la presencia de Zygomicetes produciendo invasión vascular, isquemia y necrosis de los tejidos. El tratamiento implica la resolución del cuadro predisponente (en nuestro caso el estado de cetoacidosis diabética), el tratamiento antifúngico y el desbridamiento quirúrgico (8). Éste último debe ser precoz y agresivo pudiendo requerir la resección del paladar, los cartí­lagos nasales y parte del contenido orbital e intracraneal. El desbridamiento endoscópico retrasa la progresión de la enfermedad, reduce la carga fúngica y proporciona muestras para el diagnóstico histopatológico. El tratamiento médico consiste en la administración de Anfotericina B endovenosa en dosis de 0,25-1 mg Kg dí­a durante 6-8 semanas. Su uso está limitado en algunos pacientes por la toxicidad renal, en cuyo caso serán candidatos para la formulación liposomal a dosis de 3-5 mg Kg dí­a. La forma liposomal, por su elevado coste, se reserva para los pacientes inmunodeprimidos con afectación de la función renal (creatinina >2,5 mg dL-1) o en los casos de progresión de la enfermedad a pesar de la dosis techo de la Anfotericina convencional. El Voriconazol es más efectivo que la Anfotericina en los caso de invasión por Aspergilus (9). El oxí­geno hiperbárico y la oclusión carotí­dea han sido utilizados en algunos casos pero sus beneficios no están claramente establecidos. En ocasiones, el uso de factores estimulantes de las colonias de neutrófilos ayuda a la restitución de la inmunidad celular. La mortalidad del cuadro asciende, según la literatura, al 50-80% pero, si existe invasión sintomática cerebral, alcanza el 100% de los pacientes (10). El pronóstico depende de la extensión de la infección, de la patologí­a subyacente y de la instauración de un tratamiento precoz. La mortalidad entre los pacientes diabéticos es mayor que en aquéllos con neoplasia hematológica, uso crónico de esteroides o trasplantados de órgano sólido. Esto puede deberse a la mayor incidencia de Mucor frente a Aspergillus en los diabéticos y al retraso en el diagnóstico por su presentación más avanzada en este grupo de pacientes. El curso es especialmente desfavorable en los casos con compromiso cerebral, seno cavernoso y carótida. Como conclusión podemos decir que la mucormicosis rinoorbitocerebral es una enfermedad poco frecuente pero de pronóstico nefasto que debe ser considerada en todos los pacientes inmunodeprimidos con sinusitis crónica y fiebre de origen desconocido y en la que resulta de vital importancia el diagnóstico precoz, la instauración de Anfotericina B intravenosa, el desbridamiento quirúrgico de las lesiones necróticas y el control de los factores predisponentes. Los factores asociados con mayor mortalidad son el diagnóstico tardí­o, la presencia de hemiparesia y/o hemiplejí­a, compromiso bilateral de los senos paranasales, el tratamiento con desferroxamina y la presencia de enfermedades concomitantes como la leucemia y la patologí­a renal.

BIBLIOGRAFíA

  1. Artal R, ígreda B, Serrano E, Alfonso JI, Vallés H. Mucormicosis rinocerebral: a propósito de ocho casos. Acta Otorrinolaringol Esp 2010; 61(4): 301-5. PubMed.
  2. Cheng VC, Chan JF, Ngan AH, To KK, Leung SY, Tsoi HW, et al. Outbreak of intestinal infection due to Rhizopus microsporus. J Clin Microbiol 2009; 47(9): 2834-43. PubMed.
  3. Hadzri MH, Azarisman SM, Fauzi ARM, Kahairi A. Invasive rhinocerebral mucormycosis with orbital extension in poorly-controlled diabetes mellitus. Singapure Med J 2009; 50(3): e107-9. PubMed.
  4. Mací­as-Pingarrón JP, Del Cojo-Peces E, Zambrano-Castaño D, Torrado-Criado MD, Jiménez-Vizuete JM. Estudio descriptivo de cuatro pacientes afectados de mucormicosis ingresados en nuestra unidad de reanimación. Rev Esp Anestesiol Reanim 2004; 51: 385-9.PubMed.
  5. Rammaert B, Lanternier F, Zahar JR, Dannaoui E, Bougnoux ME, Lecuit M, et al. Healthcare-associated mucormycosis. Clin Infect Dis 2012; 54(Suppl 1): 44-54. PubMed. 
  6. Santos-Gorjón P, Blanco-Pérez P, Batuecas-Caletrí­o í, Múñoz-Herrera íM, Sánchez-González F, De la Fuente-Cañibano R. Mucormicosis rinoorbitocerebral, un estudio retrospectivo de 7 casos. Acta Otorrinolaringol Esp 2010; 61(1): 48-53. PubMed.
  7. Alonso G, Férnandez-Garcí­a D, Garcí­a RR, Múñoz-Torres M. Diabetes Mellitus y mucormicosis rinicerebral: una asociación de mal pronóstico. Endocrinol Nutr 2006; 53(6): 387-9.
  8. Rangel-Guerra RA, Martí­nez HR, Saenz C, Bosques-Padilla F, Estrada-Bellman I. Rhinocerebral and systemic mucormycosis. Clinical experience with 36 cases. J Neurol Sci 1996; 143(1-2): 19-30. PubMed.
  9. Herbrecht R, Denning DW, Patterson TF, Bennett JE, Greene RE, Oestmann JW, et al. Voriconazole versus amphotericin B for primary therapy of invasive aspergillosis. N Engl J Med 2002; 18(2): 75-81. PubMed.
  10. Epstein VA, Kern RC. Invasive fungical sinusitis and complications of rhinosinusitis. Otolaryngol Clin North Am 2008; 41(3): 497-42. PubMed.
Manejo anestésico de la mucormicosis rinocerebral. 
Mónica San Juan ílvarez, Servicio de Anestesiologí­a y Reanimación. Hospital Universitario Severo Ochoa.
Rossel Aliña Mejí­a, Servicio de Anestesiologí­a y Reanimación. Hospital Universitario Severo Ochoa.
José Carlos Casqueiro Sánchez, Servicio de Otorrinolaringologí­a. Hospital Universitario Severo Ochoa.
Marí­a de la Flor Robledo, Servicio de Anestesiologí­a y Reanimación. Hospital Universitario Severo Ochoa.
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3 Comments

  • Pingback: - Manejo anestésico de la mucormicosis rinocerebral. | La Gaceta de AMI
  • En el artí­culo sobre MANEJO ANESTÉSICO DE LA MUCORMICOSIS…… No se dice nada de cómo lo manejaron desde el punto de vista anestésico. Hablan del tratamiento realizado en la sala de reanimación, del tratamiento clí­nico con el antifungico y las condiciones en que fue dado de alta.

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