Gallego Rodríguez B, Ferreras Vega R, Méndez Marín MD, Jerez Matas AL, Jiménez García L.
Servicio Anestesia y Reanimación pediátrica. Hospital 12 de Octubre, Madrid
Introducción
Con una prevalencia estimada entre 0,3-0,5% de la población general, la vena cava superior izquierda persistente (VCSIP), es la anomalía venosa intratorácica más frecuente (1). Se debe a la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda en el desarrollo embrionario (2). Aunque puede presentar múltiples variantes anatómicas, la VCSIP que drena en seno coronario, a través de la aurícula derecha, es la más frecuente de todas (90%) (3).
Hasta en un 12% de los casos se asocia a otras malformaciones cardiacas congénitas, pero, en ausencia de estas, la VCSIP es asintomática y no genera una alteración hemodinámica relevante. En muchos casos supone un hallazgo incidental durante la inserción de catéteres venosos centrales, al observarse un trayecto anómalo, en la radiografía de tórax de control. Por ello, es esencial el conocimiento de estas anomalías y su implicación en la canalización del acceso vascular central.
El diagnóstico definitivo es ecocardiográfico mediante Doppler, con una especificidad del 100% y una sensibilidad del 96% (4), observándose un seno coronario dilatado en la mayoría de los casos.
A continuación, presentamos un caso clínico de canalización de Port-a-Cath (PAC), en paciente de 11 meses de edad, con VCSIP conocida.
Descripción
Varón de 11 meses y 7 kg de peso y con los siguientes antecedentes:
Parto por cesárea programada a las 35 semanas con peso al nacer de 1,7 kg. Estenosis traqueal grave, que motiva estudio ecocardiográfico. En éste, se observa anillo vascular (Sling de la arteria pulmonar), que condiciona la patología traqueal. Además, se observa VCSIP que drena a seno coronario dilatado, ventrículo izquierdo con hipertrofia septal leve y disfunción diastólica. La estenosis traqueal fue tratada a los 4 meses de vida mediante traqueoplastia deslizada con corrección simultánea de Sling. En el postoperatorio requirió asistencia mediante membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) venoarterial, canalizada en territorio vascular derecho de cuello. Como consecuencia presentó trombosis de la arteria carótida común proximal y de la vena yugular interna. A los 5 meses de vida se colocó prótesis traqueal.
El paciente requirió ingresos posteriores en la Unidad de Reanimación (REA) por episodios de insuficiencia respiratoria.
A los 6 meses de edad se programa para colocación de PAC, en el contexto de ingreso por empeoramiento respiratorio y dificultad en canalización venosa.
En el intraoperatorio la monitorización fue llevada a cabo mediante electrocardiograma (ECG) continuo de 6 derivaciones, saturación periférica de oxígeno, presión arterial no invasiva y capnografía.
Inducción1 mg de atropina, 2 mg/kg de propofol y 2 mcg/kg de fentanilo. Mantenimiento anestésico con sevofluorano al 2.5%.
La canalización del PAC se realizó mediante técnica ecoguiada y ayuda con escopia para introducción de guía. La imagen ecográfica de la vena yugular interna derecha, sugiere imagen compatible con trombosis y existe una disminución del calibre con respecto al lado izquierdo. Se decide, por ello, realizar punción ecoguiada de vena yugular interna izquierda. La introducción de la guía, monitorizada mediante radiografía, sigue el trayecto de la VCSIP hasta desembocadura en aurícula derecha (IMAGEN 1). No se observaron alteraciones en ECG durante la técnica. Tras comprobar el funcionamiento del PAC, se trasladó al paciente conectado a ventilación mecánica a la unidad de REA donde se continuó tratamiento de patología de base.
Discusión
Embriológicamente la vena cava superior derecha se forma a partir de la porción caudal de la vena cardinal común derecha, y la vena cardinal común izquierda forma el seno coronario alrededor del día 50 de gestación. Aproximadamente a la 10ª semana, la vena cardinal izquierda involuciona hasta obliterarse. Cuando esto no sucede, queda conformada la vena cava superior izquierda, la cual drena en la aurícula derecha a través de la vena de Marshall (o vena oblicua de la aurícula izquierda) y el seno coronario. En estas circunstancias, pueden coexistir ambas venas cavas superiores o encontrarse ausente la derecha.
Descrita por primera vez en 1850, la VCSIP es la anomalía más común del drenaje venoso del tórax. Con frecuencia acompaña a otras anomalías congénitas, como defecto septal auricular o ventricular, coartación aórtica, transposición de grandes vasos o como en nuestro caso, un anillo vascular tipo Sling de la arteria pulmonar. Por todo esto, ante un hallazgo incidental de VCSIP es preciso descartar la presencia de otras malformaciones cardiacas congénitas.
Hasta en el 90% de los casos, la VCSIP cursa sin manifestaciones clínicas, al desembocar en la aurícula derecha a través del seno coronario, como ocurre en nuestro caso. Sin embargo, en el 10% drena directamente en la aurícula izquierda, ya sea directamente, por medio de un seno coronario sin techo o a través de la vena pulmonar superior izquierda, provocando un shunt derecha- izquierda considerable y acompañándose de la sintomatología propia de este. (6)
Es importante tener en cuenta la existencia de estas anomalías ya que, aunque su sospecha diagnóstica suele surgir tras la implantación de un catéter venoso central, observándose un trayecto distinto al habitual en la radiografía de tórax de control, su existencia se asocia con un aumento de las complicaciones y la gravedad de las mismas durante dicho procedimiento.
A las complicaciones ya conocidas de la canalización de vías venosas centrales (infecciones, lesiones vasculares o neumotórax), hay que sumar en este caso otras como las embolias paradójicas, las arritmias o la perforación del seno coronario.
Por ello, el uso de pruebas de imagen durante el procedimiento es importante. En este caso el uso de ecografía minimiza el riesgo de punción arterial y la escopia ayuda a la colocación del catéter para evitar una lesión del seno coronario, colocándolo en la desembocadura de la aurícula derecha.
Conclusiones
La presencia de una VCSIP es una anomalía infrecuente pero su reconocimiento es importante en la colocación de catéteres venosos centrales ya que, si bien no tiene por qué dar problemas de funcionamiento del dispositivo vascular, la arritmia y perforación del seno coronario en la inserción del catéter, pueden ser complicaciones graves. (7).
Se debe sospechar ante trayecto anómalo de VVC con inserción correcta. En paciente pediátrico puede requerir el despistaje de otras anomalías cardíacas congénitas.
Bibliografía
1: Sarodia BD, Stoller JK. Persistent left superior vena cava: Case report and literature review Respir Care 2000;45:411-416. (PubMed)
2: Paval J, Kayak S. A persistent left superior vena cava. Singapore Med J 2007; 48 (3): e90. (PubMed) (PDF)
3: Sampó EA, Swieszkowski S, López GF. Vena cava superior izquierda persistente. Medicina (Buenos Aires) 2008; 68: 22.
4: Huhta JC, Smallhorn JJ.F, Macartney FJ, Anderson RH, De Leval M. Cross-sectional echocardiographic diagnosis of systemic venous return. Br Heart J 1982;48: 388-403. (PubMed) (HTML) (PDF)
5: Esmer AÇ, Yüksel A, Calı H, Ozsürmeli M, Omeroğlu RE, Kalelioğlu I. Prenatal diagnosis of persistent left superior vena cava and its clinical significance Balkan Med J 2014; 31: 50-54. (PubMed) (HTML) (PDF)
6: Restrepo G, Trespalacios E, Ahumada S, Toro N. Vena cava superior izquierda persistente. Rev Colomb Cardiol. 2014;21(2):115-118
7: Parreira LF, Lucas CC, Gil CC, Barata JD. Catheterization of a persistent left superior vena cava J Vasc Access 2009;10: 214-215. (PubMed)
