Sustitución valvular aórtica con circulación extracorpórea en paciente con Policitemia Vera. Riesgos y manejo

La policitemia vera es un trastorno mieloproliferativo crónico complejo que se caracteriza por un aumento de la producción de eritrocitos, leucocitos y megacariocitos, siendo su forma más común de presentación la policitemia acompañada o no de trombocitósis, leucocitósis, esplenomegalia, trombosis arterial o venosa y hemorragia. Existen pocos casos descritos sobre el manejo más adecuado de pacientes con PV sometidos a circulación extracorpórea para sustitución de válvula aórtica, sin embargo, sí­ se conoce la alta morbimortalidad asociada a la cirugí­a en este tipo de pacientes. El caso clí­nico que presentamos describe las consideraciones que se tuvieron en cuenta en el perioperatorio y pretende ampliar el conocimiento y manejo de las posibles complicaciones de los pacientes con PV que requieren ser intervenidos de cirugí­a cardiaca.
ívila Garcí­a-Heras, E. 1, Castaño Moreira, B. 1, Monguió Santí­n, E.M. 2, Herrador Iradier, P. 1.
1 FEA Anestesiologí­a y Reanimación, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
2 FEA Cirugí­a Cardiaca, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España

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Resumen

La Policitemia Vera (PV) es un trastorno mieloproliferativo crónico complejo que se caracteriza por un aumento de la producción de eritrocitos, leucocitos y megacariocitos, siendo su forma más común de presentación la policitemia acompañada o no de trombocitosis, leucocitosis, esplenomegalia, trombosis arterial o venosa y hemorragia.

Existen pocos casos descritos sobre el manejo más adecuado de pacientes con PV sometidos a circulación extracorpórea (CEC) para sustitución de válvula aórtica. Sin embargo, sí­ se conoce la alta morbimortalidad asociada a la cirugí­a en este tipo de pacientes.

El caso clí­nico que presentamos describe las consideraciones que se tuvieron en cuenta en el perioperatorio y pretende ampliar el conocimiento y manejo de las posibles complicaciones de los pacientes con PV que requieren ser intervenidos de cirugí­a cardiaca.

Presentación del caso

Varón de 82 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento, colitis ulcerosa con rectorragia, artritis de etiologí­a no filiada, tuberculosis latente y sí­ndrome mieloproliferativo crónico tipo PV con mutación JAK2 (V617F) y trombocitosis leve que precisó sangrí­as en tres ocasiones. Previamente a la cirugí­a no presentaba sí­ntomas en relación con hiperviscosidad sanguí­nea.

Es estudiado en la consulta de cirugí­a cardiaca por disnea de moderados esfuerzos (clase funcional II de la NYHA) y soplo sistólico en foco aórtico II/IV. Se realiza ecocardiograma transtorácico donde se aprecia valvulopatí­a degenerativa con estenosis aórtica severa e insuficiencia ligera-moderada, insuficiencia mitral y tricúspide ligeras e hipertensión pulmonar ligera. Hipertrofia de ventrí­culo izquierdo con fracción de eyección conservada, disfunción diastólica y calcificación de la pared anterior de la aorta ascendente.

Se completó estudio prequirúrgico con coronariografí­a, donde se descartaron lesiones angiográficamente significativas: ecodoppler de troncos supraaórticos (pequeñas placas a nivel de bulbo e incipientes en ambas carótidas internas, sin alteraciones hemodinámicas) y analí­tica completa destacando: hematocrito 48,3%, hemoglobina 15,6 g/dL, plaquetas 562 x 1000/dL, leucocitos 7100/dL, urea 75mg/dL, creatinina: 1,82 mg/dL, iones y parámetros de coagulación en rango de la normalidad (INR 0,9, TP: 114%, TTPA: 32, fibrinógeno 337 mg/dL).

Fue intervenido de forma programada bajo anestesia general. La inducción anestésica, que se realizó con etomidato 0,3 mg./Kg., fentanilo 2 µg./kg. y succinilcolina 1 mg./kg., e intubación orotraqueal, transcurrieron sin incidencias. Se realizó monitorización invasiva con arteria radial derecha, presión venosa central con catéter en vena yugular interna derecha y ecocardiograma transesofágico. Se llevó a cabo hemodilución normovolémica aguda previamente al inicio de la cirugí­a, para ello se extrajeron 300 cc. de sangre al tiempo que se repuso dicho volumen con solución cristaloides (SSF 0,9%). En el control analí­tico pasó de un hematocrito basal del 51% al 38% y de una hemoglobina de 15,8 a 11,2 gr./dL.

Como antifibrinolí­tico se administró una dosis inicial de 2,5 gr. de ácido tranexámico y, a continuación, una perfusión con 0,5 gr./h. durante el procedimiento.

La intervención transcurrió sin incidencias, y tras esternotomí­a media y heparinización a 3 mg./Kg., se comprobó que el tiempo de coagulación activado (ACT) era mayor de 900 seg. (ACT basal 120 seg.), y se procedió a la canulación de aorta ascendente y cavoatrial. Se inició circulación extracorpórea (CEC) bajo hipotermia sistémica a 34ºC con bomba centrí­fuga (Dideco, Mirandola Italia) y oxigenador de membrana (Sorin, Mirandola Italia), se clampó la aorta, se canuló la vena pulmonar superior derecha para drenaje de cavidades izquierdas y se realizó una protección combinada con inducción caliente. Tras aortotomí­a se observó que la válvula aórtica trivalva se encontraba calcificada, se resecó la válvula nativa y se implantó una prótesis biológica Mitroflow nº 21.

Durante la intervención se monitorizaron las presiones transmembranas, no sobrepasándose los valores lí­mites a nivel preoxigenador y postoxigenador (habitualmente fijados en 450 mmHg.), siendo dichos valores máximos de 322 mmHg. y 207 mmHg. respectivamente, con un flujo total de 4,8 l./min. que proporcionaba una presión de perfusión de 60-70 mmHg. (Figura 1).

 Microsoft Word - Figura 1Figura 1.

Tras deaireación de cavidades, reperfusión y desclampaje, se abandonó la CEC con latido espontáneo, con mí­nimo soporte inotrópico (dobutamina: 4 mcg./Kg./m.) y vasopresor (noradrenalina: 0,1 mcg./Kg./m.). Se comprobó con ecocardiograma transesofágico la normofunción de la prótesis aórtica y la correcta contractilidad ventricular. El tiempo de CEC fue de 49 minutos y tiempo de clampaje aórtico de 38 minutos. El efecto anticoagulante de la heparina fue revertido con protamina, alcanzándose un ACT final de 118 seg.

Se implantaron cables de marcapasos epicárdicos auriculares y ventriculares, se dejaron drenajes mediastí­nicos y pleurales, y se trasladó a la Unidad de Cuidados Cardí­acos postquirúrgicos.

El paciente evolucionó favorablemente pudiendo ser extubado a las 8 horas. El débito por los drenajes fue de 550 ml. en 48 horas y no precisó transfusión de hemoderivados, su analí­tica al alta arrojaba los siguientes valores Hb 10,6 mg./dL., Hcto 33%, leucocitos 11.300/dL., plaquetas 346.000/dL.. Se inició de manera precoz anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM): enoxaparina 1 mg./kg./12h. y antiagregación con aspirina 100 mg./24h., y fue dado de alta planta de hospitalización a las 48 horas y alta a domicilio el séptimo dí­a del postoperatorio.

En el caso presentado no existieron complicaciones trombóticas ni hemorrágicas. Sin embargo, existen casos descritos en la literatura de trombosis a distintos niveles durante y tras la intervención, así­ como importante elevación del gradiente de presión transmembrana a nivel del oxigenador y complicaciones hemorrágicas que discutiremos a continuación.

Discusión

La PV es una enfermedad crónica mieloproliferativa caracterizada por una excesiva producción de hematí­es, que se asocia a hiperviscosidad sanguí­nea y, en un 50% de los casos, proliferación de leucocitos y plaquetas. Es más común en varones, y su incidencia se estima en 4-16 por millón (1,2).

El exceso de plaquetas genera una amplia superficie que hace que se adhieran los factores de la coagulación, evitando la interacción necesaria para formar trombina y fibrina en la zona de sangrado. Por tanto, puede causar tanto trombosis arterial o venosa como cuadros hemorrágicos en el mismo paciente (3).

El riesgo de una oclusión vascular es directamente proporcional a la masa de hematí­es y, por tanto, al hematocrito. Por otro lado, un alto recuento leucocitario y su activación promueven interacciones anormales con el endotelio que se correlaciona con eventos trombóticos, y un recuento elevado de plaquetas predispone a eventos trombóticos e isquémicos, mientras que las anormalidades plaquetarias incrementan el riesgo de sangrado.

Los pacientes diagnosticados de PV tendrán, por tanto, un riesgo mayor de sufrir eventos cardiovasculares adversos, siendo mayor este riesgo a mayor edad y cuando existan otros factores de riesgo cardiovascular asociados. Series amplias de pacientes indican que el 30-40% de los pacientes con PV fallecen a consecuencia de un evento trombótico (4).

Cualquier intervención conlleva una serie de riesgos (sangrado, trombosis venosa profunda…), y en el caso de la cirugí­a cardiaca, que es la que nos ocupa, el hecho de someter a un paciente a un bypass cardiopulmonar bajo condiciones de hipotermia, anticoagulación y circulación extracorpórea conlleva una serie de riesgos debido a una profunda alteración de la coagulación (diminuye la activación de factores de la coagulación, propicia disfunción plaquetaria y excesiva fribrinolisis, lo que lleva a una situación de diátesis hemorrágica). También habrá complicaciones trombóticas secundarias al daño endotelial, el tiempo de isquemia y el estasis sanguí­neo durante la CEC. Existen varios casos publicados de trombosis masiva intracardiaca de pacientes con PV durante la CEC (5).

La PV representa un factor de riesgo adicional durante el bypass cardiopulmonar. Distintos estudios han demostrado beneficios en aquellos pacientes sometidos a algún tipo de intervención y que estaban bajo tratamiento con agentes antineoplásicos como la hidroxiurea, anagrelide o interferón α (indicados sobre todo si existe tombocitosis), para conseguir un hematocrito por debajo del 40-45%, siendo en algunas ocasiones necesario realizar flebotomí­as.

En el estudio ECLAP se considera de alto riesgo trombogénico a todo aquel paciente con edad superior a 60 años, con uno de los siguientes factores: episodio previo de trombosis, recuento de plaquetas >1.000-1.500 x109/L., insuficiencia cardiaca congestiva, HTA, diabetes o esplenomegalia sintomática. Estos pacientes requieren tratamiento especí­fico.

También se han descrito tratamientos antiagregantes con aspirina y clopidrogrel para prevenir trombosis (especialmente en pacientes que asocian eritromegalia).

Respecto al manejo perioperatorio en paciente con PV que van a ser sometidos a cirugí­a cardiaca y CEC, se recomienda la normalización del recuento sanguí­neo al menos dos meses antes. En ocasiones se recomiendan flebotomí­as y plaquetoféresis (las complicaciones hemorrágicas suelen ocurrir cuando exceden de 1.000.000/dl.) prequirúrgicas.

Con el objetivo de reducir la viscosidad de la sangre, el riesgo protrombótico y las presiones transmembrana a través del oxigenador de CEC, garantizando un adecuado flujo de sangre hacia el paciente, se recomienda realizar una hemodilución normovolémica aguda y disminuir el grado de hipotermia.

El empleo de antifbrinolí­ticos, ácido tranexámico o aprotinina (actualmente no se emplea en algunos paí­ses por su alto riesgo protombótico), ambos inclinan la balanza hacia un efecto procoagulante para evitar el riesgo hemorrágico asociado a la CEC.

También se asocia a la aprotinina un efecto protector frente a una activación inapropiada plaquetarí­a al mantener intacta su morfologí­a. Sin embargo, existe al menos un caso en la literatura de elevación del gradiente de presión de la membrana del oxigenador tras la administración de aprotinina (3).

En aquellos pacientes con alto riesgo trombótico, que han presentado algún evento previo o de reciente diagnóstico tras la intervención, se aconseja una adecuada antiagregación con agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel), a los que pueden asociarse anticoagulantes orales (acenocumarol, warfarina), subcutáneos (heparina de bajo peso molecular, HBPM), o intravenosos (heparina no fraccionada, HNF).

En el caso de nuestro paciente, que no habí­a tenido episodios trombóticos ni hemorrágicos previos secundarios a la PV, ni tampoco tratamiento para controlar la enfermedad de base, al no presentar ninguna complicación perioperatoria fue suficiente la instauración de aspirina y HBPM a dosis anticoagulantes para prevenir posibles eventos trombóticos postquirúrgicos.

Conclusiones

Aquellos pacientes con PV deben ser evaluados de forma multidisciplinar con el fin de optimizar el tratamiento y disminuir las complicaciones derivadas de dicha enfermedad, procurando que las cifras de células sanguí­neas se hayan normalizado antes de la intervención.

Es aconsejable realizar hemodilución normovolémica aguda y tratar de reducir la hipotermia durante el bypass cardio-pulmonar, así­ como medir las presiones transmembrana del oxigenador para asegurar un adecuado flujo al paciente sin incremento de las resistencias.

Existe controversia respecto al momento en que se debe instaurar el tratamiento antitrombótico, anticoagulante o antitumoral para prevenir las posibles complicaciones. Distintos estudios aconsejan iniciar de manera temprana el tratamiento antitrombótico y anticoagulante, por la mayor prevalencí­a de eventos trombóticos. Sin embargo, en aquellos casos en los que hubo también complicaciones hemorrágicas, se evidenció el control de las mismas tras iniciar el tratamiento de base de la PV (hidroxiurea).

Son necesarios más estudios para dilucidar el momento óptimo para instaurar los distintos tratamientos y qué tipo de pacientes con PV serí­an los que se beneficiarí­an de ello.

Bibliografí­a

1– Landolfi R, Cipriani MC, Novarese L. Thrombosis and bleeding in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Pathogenetic machanisms and prevention. Best PracT Res Clin Haematol 2006; 19:617-633. PubMed

2- Al-Fadhli J, Al Shammari F. Coronary Artery bypass grafting in a patient with polycythaemia rubra vera – a rare indication with a spectrum of complication: a case report“. Cases Journal 2009, 2:8126. PubMed

3.- Fieldwalker MA, Jackson SC, Seal D. High Transoxygenator Pressure Gradient in a Patient With Polycythemia Vera. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2010 Feb; 24(1):104-8. PubMed

4.- Grupo Italiano Studio Policitemia. Polycytemia vera: The natural history of 1213 patients followed for 20 years. Ann Intern Med1995, 123:656-664. PubMed

5.- Lima B, Soltesz E. Management of Extensive Intracardiac Thombosis in a Patient with Polycythemia Vera. J Card Surg 2012; 27:320-322. PubMed

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